Willfact 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. Nesasaldēt.
Factor humanus von Willebrandi
ZĀĻU NEPAMATOTA LIETOŠANA IR KAITĪGA VESELĪBAI
15-0032-01
15-0032
LFB Biomedicaments, France; LFB Biomedicaments, France
Recepšu zāles
500 SV
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Ir apstiprināta
LFB Biomedicaments, France
03.09.2019 14:58
Lejupielādēt lietošanas instrukciju
Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam
Willfact 500 SV
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Willfact 1000 SV
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Willfact 2000 SV
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Factor humanus von Willebrandi
Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Šajā instrukcijā varat uzzināt:
1. Kas ir Willfact un kādam nolūkam to lieto
2. Kas Jums jāzina pirms Willfact lietošanas
3. Kā lietot Willfact
4. Iespējamās blakusparādības
5. Kā uzglabāt Willfact
6. Iepakojuma saturs un cita informācija
Kas ir Willfact un kādam nolūkam to lieto
Willfact ir zāles, ko lieto, lai apturētu asiņošanu, un kas satur cilvēka Villebranda faktoru (VWF) kā aktīvo vielu.
Willfact tiek indicēts ar operācijām saistītas un citu veidu asiņošanas profilaksei un ārstēšanai pacientiem ar Villebranda slimību, ja ārstēšana ar desmopresīnu (DDAVP) vienu pašu ir neefektīva vai kontrindicēta.
Kas Jums jāzina pirms Willfact lietošanas
Kontrindikācijas
Nelietojiet Willfact šādos gadījumos:
ja Jums ir alerģija pret cilvēka Villebranda faktoru vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu;
ja Jums ir A hemofīlija.
Brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Ārstēšana ar Willfact Jums vienmēr jāveic tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze asinsreces traucējumu ārstēšanā.
Ja Jums rodas stipra asiņošana un asins analīze liecina, ka Jums ir pazemināts VIII faktora līmenis asinīs, nākamo 12 stundu laikā papildus VIII faktora preparātam saņemsiet VWF preparātu.
Alerģiska reakcija
Tāpat kā gadījumos, kad tiek lietoti citi intravenozi ievadāmi, no cilvēka asinīm vai plazmas iegūti proteīna preparāti, var rasties paaugstinātas jutības alerģiskas reakcijas. Injekcijas laikā Jūs īpaši novēros, lai konstatētu, vai Jums nerodas paaugstinātas jutības agrīnas pazīmes, piemēram, durstīšanas sajūta, nātrene (ģeneralizēta nātrene), spiedoša sajūta krūtīs, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās un smaga alerģiska reakcija (anafilakse). Ja parādīsies šie simptomi, injekcija nekavējoties tiks pārtraukta.
Trombozes risks
Asinsvadus var nosprostot asins recekļi (trombi). Īpašs risks ir tad, ja Jūsu slimības vēsture vai laboratoro izmeklējumu rezultāti liecina, ka Jums ir noteikti riska faktori. Šādā gadījumā Jūs ļoti rūpīgi novēros attiecībā uz trombozes agrīniem simptomiem, un, iespējams, tiks sākta preventīva ārstēšana (profilakse) pret vēnu nosprostojumu ar asins recekļiem.
Lietojot VIII faktoru saturošu VWF preparātu, Jūsu ārstam jāapzinās, ka ārstēšana var izraisīt FVIII:C līmeņa pārmērīgu paaugstināšanos. Ja saņemat šādu FVIII saturošu VWF preparātu, ārstam regulāri jākontrolē Jūsu FVIII:C līmenis plazmā. Tas nodrošinās, ka Jums ilgstoši nebūs pārmērīgi augsts FVIII:C līmenis plazmā, kas var paaugstināt trombotisku parādību risku.
Samazināta efektivitāte
Iespējams, ka pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši pacientiem ar 3. tipu, ļoti retos gadījumos var veidoties olbaltumvielas, kas neitralizē VWF iedarbību. Šīs olbaltumvielas sauc par antivielām vai inhibitoriem. Ja laboratoro izmeklējumu rezultāti rāda šādu tendenci vai ja asiņošana neapstājas, lai gan Willfact deva ir pietiekama, ārsts pārbaudīs, vai Jūsu organismā ir konstatējami VWF inhibitori. Ja šie inhibitori tiek konstatēti augstā koncentrācijā, ārstēšana ar VWF var izrādīties neefektīva; tad jāapsver citas terapijas iespējas. Jauno terapiju nodrošinās ārsts, kuram ir pieredze asinsreces traucējumu ārstēšanā.
Vīrusa drošums
Kad zāles tiek izgatavotas no cilvēka asinīm vai plazmas, tiek ieviesti noteikti pasākumi, lai novērstu infekciju izplatīšanos pacientiem. Tie ietver:
rūpīga asins un plazmas donoru atlase, lai pārliecinātos, ka tie, kuriem ir infekciju pārnešanas risks, tiek izslēgti,
katra donora materiāla un plazmas fonda pārbaude uz vīrusa/infekcijas pazīmēm,
noteikto posmu iekļaušana asins vai plazmas apstrādē, kas var inaktivēt vai likvidēd vīrusus.
Neskatoties uz šiem pasākumiem, kad tiek ievadītas no cilvēka asinīm vai plazmas gatavotas zāles, nevar pilnībā izslēgt infekciju pārnešanas iespēju. Tas attiecas arī uz nezināmiem vai jauniem vīrusiem vai citiem infekciju veidiem.
Veiktos pasākumus uzskata par efektīviem pret apvalkotiem vīrusiem, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), B hepatīta vīrusu un C hepatīta vīrusu. Veiktie pasākumi var būt ar ierobežotu efektivitāti pret neapvalkotiem vīrusiem, piemēram, A hepatīta vīrusu un parvovīrusu B19. Parvovīrusa B19 infekcija var būt nopietna grūtniecēm (augļa infekcija) un personām, kuriem ir novājināta imūna sistēma vai kuriem ir daži anēmijas veidi (piemēram, sirpjveida šūnu slimība vai hemolītiska anēmija).
Vakcinācijas
Ja Jūs regulāri/atkārtoti saņemat Villebranda faktoru, kas iegūts no cilvēka plazmas, Jūsu ārsts var ieteikt apsvērt veikt vakcināciju pret A un B hepatītu.
Sērijas numura dokumentēšana
Tas ir īpaši ieteicams, ka katru reizi, kad Jūs saņemat Willfact devu, tiek dokumentēts zāļu nosaukums un sērijas numurs, lai saglabātu ierakstu par izmantoto sēriju.
Citas zāles unWillfact
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Willfact kopā ar uzturu
VWF preparātu mijiedarbība ar uzturu un dzērieniem nav zināma. Tāpēc Jums nav jāizvairās no konkrētiem ēdieniem vai dzērieniem.
Grūtniecība un barošana ar krūti
Grūtniecības un barošanas ar krūti laikā Willfact drīkst lietot tikai absolūtas nepieciešamības gadījumā. Kontrolētos klīniskos pētījumos Willfact lietošanas drošums grūtniecības un barošanas ar krūti laikā nav pētīts. Pētījumi ar dzīvniekiem nav pietiekami, lai pierādītu zāļu drošumu attiecībā uz fertilitāti, grūtniecību un bērna attīstību grūtniecības laikā un pēc dzimšanas.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana
Neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Willfact satur nātriju
Viens 5 ml flakons (500 IU) Willfact satur 0,15 mmol (3,4 mg) nātrija.
Viens 10 ml flakons (1000 IU) Willfact satur 0,3 mmol (6,9 mg) nātrija.
Viens 20 ml flakons (2000 IU) Willfact satur 0,6 mmol (13,8 mg) nātrija.
Tas jāņem vērā, ja ievērojat bezsāls diētu vai diētu ar ierobežotu sāls daudzumu.
Kā lietot Willfact
Ārstēšana jāsāk tikai tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze asinsreces traucējumu ārstēšanā.
Devas
Deva, ko Jūs saņemat, ir atkarīga no Jūsu veselības stāvokļa un ķermeņa masas.
Asiņošanas vai traumas ārstēšanai Willfact pirmā deva ir no 40 līdz 80 SV/kg līdz ar nepieciešamo VIII faktora preparāta daudzumu, samērojot ar Jūsu sākotnējo FVIII:C līmeni, lai tieši pirms manipulācijas vai iespējami drīz pēc asiņošanas sākuma vai smagas traumas sasniegtu attiecīgu FVIII:C līmeni plazmā.
Nepieciešamības gadījumā vienu vai vairākas dienas saņemsiet Willfact papildu devas no 40 līdz 80 SV/kg dienā, ko injicēs vienu vai divas reizes dienā.
Tāpat Willfact var ievadīt ilgstošai profilaksei; arī šajā gadījumā devas lielumu nosaka individuāli. Willfact devas no 40 līdz 60 SV/kg, ievadot divas līdz trīs reizes nedēļā, samazina asiņošanas epizožu skaitu.
Pastāstiet ārstam, ja jūtat, ka Willfact iedarbība ir pārāk stipra vai pārāk vāja.
Ja esat lietojis Willfact vairāk nekā noteikts
Nav ziņots par pārdozēšanas simptomiem, lietojot Willfact.
Tomēr izteiktas pārdozēšanas gadījumā nevar izslēgt trombozes risku.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.
Iespējamās blakusparādības
Tāpat kā citas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Šādas blakusparādības radās “retāk” (var ietekmēt līdz 1 no 100 cilvēkiem)
Paaugstināta jutība – jeb alerģiskas reakcijas
Dažos gadījumos, sekojošas pazīmes var progresēt līdz smagai alerģiskai reakcijai (anafilakse), ieskaitot šoku.
Paātrināta sirdsdarbība (tahikardija)
Spiedoša sajūta krūtīs
Galvassāpes
Nemiers
Tirpšana
Sēcoša elpošana
Slikta dūša
Vemšana
Kvinkes tūska (angioneirotiskā tūska)
Ģeneralizēta nātrene
Nātrene
Asinsspiediena pazemināšanās (hipotensija)
Dedzināšanas un durstīšanas sajūta infūzijas vietā
Drebuļi
Piesarkums/karstuma sajūta
Miegainība (letarģija)
Agrīnas alerģisko reakciju pazīmes var būt nātrene, ģeneralizēta nātrene, spiedoša sajūta krūtīs, sēcoša elpošana, hipotensija un pēkšņa smaga alerģiska reakcija. Ja notiek viens no šiem efektiem, pārtrauciet ārstēšanu nekavējoties un brīdiniet ārstu, lai uzsāktu atbilstošu ārstēšanu atkarībā no reakcijas tipa un smaguma.
Šādas blakusparādības tika novērotas “reti” (var ietekmēt līdz 1 no 1000 cilvēkiem)
Drudzis
Šādas blakusparādības radās “ļoti reti” (var ietekmēt līdz 1 no 10000 cilvēkiem)
Antivielas (inhibitori) pret VWF: pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši pacientiem ar 3. tipu, ļoti retos gadījumos var konstatēt olbaltumvielas, kas neitralizē VWF iedarbību. Šīs olbaltumvielas sauc par antivielām vai inhibitoriem. Tomēr tas nekad nav ticis novērots Willfact terapijas laikā. Līdztekus piemērotai klīniskajai novērošanai un laboratorajiem izmeklējumiem ārstiem rūpīgi jāvēro, vai pacientiem, kas ārstēti ar VWF, neveidojas inhibitori. Ja šādi inhibitori izveidojas, stāvoklis izpaudīsies kā neadekvāta klīniskā atbildes reakcija. Antivielas no antivielas–antigēna kompleksiem rodas reizē ar anafilaktisko reakciju.
Pēc Villebranda faktora deficīta koriģēšanas Jums nepieciešama novērošana attiecībā uz trombozes un diseminētās intravaskulārās koagulācijas agrīnām pazīmēm un jāsaņem terapija, lai novērstu trombozi situācijās, kad ir paaugstināts trombozes risks (pēc operācijām, gultas režīma laikā, asinsreces inhibitora vai fibrinolītiskā enzīma deficīta gadījumā).
Ja saņemat FVIII saturošus VWF preparātus, ilgstošs paaugstināts FVIII:C līmenis plazmā arī var paaugstināt trombozes risku.
Ziņošana par blakusparādībām
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši Zāļu valsts aģentūrai, Jersikas ielā 15, Rīgā, LV 1003;
Tālr.: +371 67078400; Fakss: +371 67078428;
Tīmekļa vietne: HYPERLINK "http://www.zva.gov.lv" www.zva.gov.lv
Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Kā uzglabāt Willfact
Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Nesasaldēt.
Zāles jāizlieto uzreiz pēc izšķīdināšanas. Tomēr ir pierādīts, ka 25°C temperatūrā stabilitāte saglabājas 24 stundas.
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz flakona etiķetes un kastītes.
Nelietojiet šīs zāles, ja pamanāt, ka šķīdums ir duļķains vai tajā ir nogulsnes.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Iepakojuma saturs un cita informācija
Ko Willfact satur
Aktīvā viela ir: cilvēka Villebranda faktors (500 SV, 1000 SV vai 2000 SV), izteikts starptautiskajās vienībās (SV) atbilstoši ristocetīna kofaktora aktivitātei (VWF:RCo). ‘
Pēc izšķīdināšanas ar 5 ml (500 SV), 10 ml (1000 SV) vai 20 ml (2000 SV) ūdens injekcijām, viens flakons satur aptuveni 100 SV/ml cilvēka Villebranda faktora.
Pirms albumīna pievienošanas specifiskā aktivitāte ir lielāka vai vienāda ar 50 SV no VWF:RCo/mg kopējā proteīna.
Citas sastāvdaļas
Pulveris: cilvēka albumīns, arginīna hidrohlorīds, glicīns, nātrija citrāts un kalcija hlorīda dihidrāts.
Šķīdinātājs: ūdens injekcijām.
Willfact ārējais izskats un iepakojums
Willfact pieejams kā pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai pēc izšķīdināšanas ar pārvades sistēmu.
Willfact pieejams iepakojumos pa 500 SV/5 ml, 1000 SV/10 ml un 2000 SV/20 ml.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
BP 40305 - LES ULIS,
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIJA
Ražotāji
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
BP 40305 - LES ULIS,
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIJA
LFB-BIOMEDICAMENTS
59-61 rue de Trévise,
BP 2006,
59011 Lille cedex
FRANCIJA
Šīs zāles Eiropas ekonomikas zonas (EEZ) dalībvalstīs ir reģistrētas ar šādiem nosaukumiem:
Austrija Willfact 500 I.E./ 1000 I.E/ 2000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Čehija Willfact
Dānija Willfact
Igaunija Willfact
Latvija Willfact
Lielbritānija Willfact
Lietuva Willfact 500 TV/ 1000 TV/ 2000 TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Norvēģija Willfact
Polija Willfact
Portugāle Willfact
Slovākija Willfact
Slovēnija Willefact 500 i.e/ 1000 i.e/ 2000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
Spānija Willfact
Ungārija Willfact 500 NE/5 ml ; Willfact 1000 NE/10 ml ; Willfact 2000 NE/20 ml, por és oldószer oldatos injekcióhoz
Vācija WILLFACT 500 I.E./ 1000 I.E/ 2000 I.E
Zviedrija Willfact
Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta 2015. gada augustā
_______________________________________________________________________________________
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:
Izšķīdināšana
Jāievēro pašreizējās vadlīnijas aseptiskām procedūrām. Pārvades sistēma izmantojama tikai zāļu izšķīdināšanai atbilstoši norādēm šajā aprakstā. Tā nav paredzēta zāļu ievadīšanai pacientam.
INCLUDEPICTURE "C:\\Users\\Profiles\\BENDAOUD\\Local Settings\\Temporary Internet Files\\OLK5\\DESSIN 1.jpg" \* MERGEFORMAT INCLUDEPICTURE "C:\\Users\\Profiles\\BENDAOUD\\Local Settings\\Temporary Internet Files\\OLK5\\DESSIN 1.jpg" \* MERGEFORMAT
Ļaujiet abiem flakoniem (pulvera un šķīdinātāja) sasilt līdz temperatūrai nepārsniedzot 25°C.
Noņemiet aizsargvāciņu no šķīdinātāja flakona (ūdens injekcijām) un no pulvera flakona.
Dezinficējiet katra aizbāžņa virsmu.
Noņemiet ierīces Mix2Vial vāciņu. Neizņemot ierīci no tās iepakojuma, pievienojiet Mix2Vial ierīces zilo galu šķīdinātāja flakona aizbāznim.
Noņemiet un iznīciniet iepakojumu. Nepieskarieties tikko atvērtajai ierīces daļai.
Apgrieziet otrādi ierīces-flakona montāžu un pievienojiet pulveri saturošo flakonu, izmantojot ierīces caurspīdīgo daļu. Šķīdinātājs tiks automātiski iepildīts pulveri saturošajā flakonā. Turot šo montāžu, uzmanīgi to pavirpiniet, lai pilnībā izšķīdinātu zāles.
Tagad, turot izšķīdināto zāļu daļu vienā rokā un šķīdinātāja daļu otrā, noskrūvējiet Mix2Vial ierīci un atdaliet flakonus.
Pulveris parasti izšķīst nekavējoties, proti, tam jāizšķīst nepilnās 10 minūtēs.
Šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet lāsmojošam, bezkrāsainam vai viegli dzeltenīgam. Nelietot duļķainu šķīdumu vai šķīdumu ar nogulsnēm.
Ievadīšana
EMBED PBrush
Turiet flakonu ar lietošanai sagatavotajām zālēm vertikālā stāvoklī, ieskrūvējot Mix2Vial palīgierīcē sterilo šļirci. Pēc tam lēnām iepildiet zāles šļircē.
Tikko zāles ir iepildītas šļircē, stingri turot šļirci (ar virzuli uz leju), noskrūvējiet Mix2Vial ierīci un tās vietā pievienojiet intravenozās ievadīšanas adatu vai tauriņadatu.
Izvadiet gaisu no šļirces un pēc ādas virsmas dezinfekcijas, izdariet dūrienu vēnā.
Tūlīt pēc izšķīdināšanas veiciet lēnu intravenozu injekciju, ievadot vienu devu ne ātrāk kā 4 ml/minūtē.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
SASKAŅOTS ZVA 08-10-2015
EQ
SASKAŅOTS ZVA 08-10-2015
EQ
EMBED PBrush
ZĀĻU APRAKSTS
1. ZĀĻU NOSAUKUMS
Willfact 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Willfact 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Willfact 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Willfact ir pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai, kas nomināli satur 500 SV, 1000 SV vai 2000 SV cilvēka Villebranda faktora (Factor humanus von Willebrandi) vienā flakonā.
Pēc izšķīdināšanas ar 5 ml (500 SV), 10 ml (1000 SV) vai 20 ml (2000 SV), zāles satur aptuveni 100 SV/ml cilvēka Villebranda faktora.
Pirms albumīna pievienošanas Willfact specifiskā aktivitāte ir ≥ 50 SV VWF:RCo/mg proteīna.
Villebranda faktora iedarbības stiprums (SV) tiek mērīts atbilstoši ristocetīna kofaktora aktivitātei (VWF:RCo), salīdzinot ar Villebranda faktora koncentrāta starptautisko standartu.
Cilvēka VIII koagulācijas faktora daudzums, ko satur Willfact, ir ≤ 10 SV/100 SV VWF:RCo. FVIII iedarbības stiprums (SV) tiek noteikts ar Eiropas Farmakopejas hromogēno testu.
Palīgviela ar zināmu iedarbību:
Šīs zāles satur nātriju:
Viens Willfact 5 ml flakons (500 SV) satur 0,15 mmol (3,4 mg) nātrija.
Viens Willfact 10 ml flakons (1000 SV) satur 0,3 mmol (6,9 mg) nātrija.
Viens Willfact 20 ml flakons (2000 SV) satur 0,6 mmol (13,8 mg) nātrija.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3. ZĀĻU FORMA
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.
Pulverim jābūt baltam vai gaiši dzeltenam liofilizētam pulverim vai irdenai cietai vielai.
Šķīdinātājam jābūt dzidram un bezkrāsainam.
4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1. Terapeitiskās indikācijas
Willfact tiek indicēts ar operācijām saistītas asiņošanas profilaksei un ārstēšanai Villebranda slimības gadījumā, ja ārstēšana ar desmopresīnu (DDAVP) vienu pašu ir neefektīva vai kontrindicēta.
Willfact nedrīkst lietot A hemofīlijas ārstēšanai.
4.2. Devas un lietošanas veids
Villebranda slimības ārstēšana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze hemostātisko traucējumu ārstēšanā.
Devas
Parasti 1 SV/kg Villebranda faktora paaugstina cirkulējošā VWF:RCo līmeni par 0,02 SV/ml (2%).
Jāsasniedz VWF:RCo līmenis > 0,6 SV/ml (60%) un FVIII:C līmenis > 0,4 SV/ml (40%).
Hemostāzi nevar nodrošināt, kamēr FVIII koagulanta aktivitāte (FVIII:C) nav sasniegusi 0,4 SV/ml (40%). Villebranda faktora viena injekcija radīs FVIII:C līmeņa maksimālo paaugstināšanos tikai pēc 6–12 stundām. Villebranda faktora vienreizēja ievadīšana nespēj nekavējoties koriģēt FVIII:C līmeni. Ja pacienta sākotnējais FVIII:C līmenis plazmā ir zemāks par šo kritisko līmeni, visos gadījumos, kad ir nepieciešams strauji koriģēt hemostāzi, piemēram, asiņošanas ārstēšanas, smagas traumas vai neatliekamas operācijas gadījumā, jāievada VIII faktora preparāts ar Villebranda faktora pirmo injekciju, lai sasniegtu hemostatisku FVIII:C līmeni plazmā.
Tomēr, ja FVIII:C līmeni nav nepieciešams nekavējoties paaugstināt, piemēram, plānotas operācijas gadījumā, vai ja FVIII:C sākotnējais līmenis ir pietiekams, lai nodrošinātu hemostāzi, ārsts var izlemt neveikt FVIII vienlaicīgu ievadīšanu ar pirmo injekciju.
Terapijas sākšana
Asiņošanas vai traumas ārstēšanai Willfact pirmā deva ir no 40 līdz 80 SV/kg līdz ar nepieciešamo VIII faktora preparāta daudzumu, aprēķina saskaņā ar pacienta sākotnējo FVIII:C līmeni plazmā, lai tieši pirms manipulācijas vai iespējami drīz pēc asiņošanas sākuma, vai smagas traumas sasniegtu atbilstošu FVIII:C līmeni plazmā. Operācijas gadījumā tas jāievada 1 stundu pirms procedūras.
Iespējams, būs nepieciešama Willfact sākumdeva 80 SV/kg – īpaši pacientiem ar 3. tipa Villebranda slimību, kad adekvāta līmeņa saglabāšanai var būt nepieciešamas lielākas devas nekā citu Villebranda slimības tipu gadījumā.
Plānotas operācijas gadījumā terapija ar Willfact jāsāk 12‑24 stundas pirms operācijas un jāatkārto 1 stundu pirms procedūras. Šādā gadījumā nav nepieciešama VIII faktora preparāta vienlaicīga ievadīšana, jo pirms operācijas endogēnais FVIII:C parasti sasniedz kritisko līmeni – 0,4 SV/ml (40%). Tomēr par to jāpārliecinās katra konkrēta pacienta gadījumā.
Nākamās injekcijas
Nepieciešamības gadījumā ārstēšana vienu vai vairākas dienas jāturpina ar piemērotu Willfact devu, proti, 40‑80 SV/kg dienā, injicējot 1 vai 2 reizes dienā. Deva un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā stāvokļa, asiņošanas veida un smaguma pakāpes, kā arī no VWF:RCo un FVIII:C līmeņa.
Ilgstoša profilakse
Ilgstošai profilaksei Willfact var ievadīt devā, kas individuāli noteikta katram pacientam. Willfact devas no 40 līdz 60 SV/kg, ievadot divas līdz trīs reizes nedēļā, samazina asiņošanas epizožu skaitu.
Pediatriskā populācija
Nav veikti klīniskie pētījumi par atbildes reakciju, lietojot Willfact bērniem, kuri jaunāki par 6 gadiem.
Willfact lietošana bērniem līdz 12 gadu vecumam ir dokumentēta tikai atsevišķos gadījumos; Willfact lietošana pacientiem, kas iepriekš nav ārstēti ar Villebranda faktoru, klīniskos pētījumos nav dokumentēta.
Lietošanas veids
Zāles jāievada intravenozi ar maksimālo ātrumu 4 ml/minūtē.
Ieteikumus par zāļu atšķaidīšanu pirms lietošanas skatīt 6.6. apakšpunktā.
4.3. Kontrindikācijas
Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.
4.4. Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Pacientiem ar aktīvu asiņošanu kā pirmās izvēles terapiju ieteicams vienlaicīgi ievadīt FVIII preparātu un Villebranda faktora preparātu ar mazu FVIII saturu.
Paaugstināta jutība
Tāpat kā citu intravenozi ievadāmu, no plazmas iegūtu proteīna preparātu lietošanas gadījumā iespējamas alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Injekcijas ievadīšanas periodā pacienti stingri jākontrolē un rūpīgi jānovēro attiecībā uz jebkādiem simptomiem. Pacienti jāinformē par paaugstinātas jutības reakciju agrīnām pazīmēm, piemēram, nātreni, ģeneralizētu nātreni, spiedošu sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi. Šo simptomu parādīšanās gadījumā preparāta ievadīšana nekavējoties jāpārtrauc. Šoka gadījumā jārīkojas atbilstoši šoka standarta terapijas principiem.
Transmisīvie aģenti
Standarta pasākumi, lai novērstu infekcijas, ko izraisa no cilvēka asinīm vai plazmas iegūtas zāles, ir donoru atlase, individuālu donoru materiālu un plazmas fondu pārbaude uz specifiskiem infekcijas marķieriem un efektīvu ražošanas posmu iekļaušana vīrusu inaktivācijai/atdalīšanai.
Tomēr, ja tiek ievadīti no cilvēka asinīm vai plazmas gatavoti medicīniski preparāti, nav iespējams pilnībā izslēgt infekcijas ierosinātāju pārnešanas iespēju. Tas attiecas arī uz nezināmiem vīrusiem vai vīrusiem, kas radušies negaidīti, un citiem patogēniem.
Veiktos pasākumus uzskata par efektīviem pret apvalkotiem vīrusiem, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), hepatīta B vīrusu (HBV) un hepatīta C vīrusu (HCV). Veiktie pasākumi var būt ar ierobežotu efektivitāti pret neapvalkotiem vīrusiem, piemēram, hepatīta A vīrusu un parvovīrusu B19. Parvovīrusa B19 infekcija var izraisīt nopietnas sekas grūtniecēm (augļa infekciju) un personām ar imūndeficītu vai palielinātu eritropoēzi (piemēram, hemolītisko anēmiju).
Vajadzētu apsvērt atbilstošu vakcināciju (pret A un B hepatītu) pacientiem, kuri regulāri saņem no cilvēka plazmas iegūtu Villebranda faktoru.
Ir īpaši ieteicams, ka katru reizi, kad Willfact tiek ievadīts pacientam, tiek dokumentēts zāļu nosaukums un sērijas numurs, lai saglabātu saistību starp pacientu un zāļu sērijas numuru.
Trombembolija
Ir trombotisku parādību rašanās risks – lielākoties pacientiem ar klīniskiem vai laboratoriem riska faktoriem anamnēzē. Tāpēc riska grupas pacienti jānovēro attiecībā uz agrīnām trombozes pazīmēm. Venozas trombembolijas profilakse jāveic atbilstoši jaunākajām rekomendācijām.
Izmantojot FVIII saturošas VWF zāles, ārstējošajam ārstam jāapzinās, ka kombinēta ārstēšana var izraisīt pārmērīgu FVIII:C līmeņa paaugstināšanos. Pacientiem, kas saņem VIII faktoru saturošas Villebranda faktora zāles, jākontrolē FVIII:C līmenis plazmā, lai izvairītos no ilgstoša pārmērīgi augsta FVIII:C līmeņa plazmā, kas var paaugstināt trombotisku parādību risku.
Imunogenitāte
Pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši pacientiem ar šīs slimības 3. tipu, var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret VWF. Ja nav sasniegts paredzamais VWF:RCo aktivitātes plazmas līmenis vai ja asiņošana netiek kontrolēta ar piemērotu devu, jāveic atbilstoša analīze, lai noteiktu VWF inhibitora klātbūtni. Pacientiem ar augstu inhibitora līmeni Villebranda faktora terapija var izrādīties neiedarbīga; tad jāapsver citas ārstēšanas iespējas.
Apsvērumi saistīti ar palīgvielām (nātrija saturs)
Šīs zāles satur nātriju. Ja tiek injicēts vairāk nekā 3300 SV (vairāk nekā 1 mmol nātrija), tas jāņem vērā pacientiem, kas ievēro diētu ar ierobežotu nātrija daudzumu.
4.5. Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi
Villebranda faktora zāļu mijiedarbība ar citām zālēm nav zināma.
4.6. Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti
Pētījumi ar dzīvniekiem nav pietiekami, lai novērtētu zāļu drošumu attiecībā uz fertilitāti, reproduktvitāti, grūtniecību, embrija/augļa attīstību vai peri- un postnatālo attīstību.
Kontrolētos klīniskos pētījumos Willfact lietošanas drošums grūtniecības un barošanas ar krūti periodā nav pētīts.
Grūtniecēm un sievietēm, kas baro bērnu ar krūti, kurām ir Villebranda faktora deficīts, Willfact drīkst ievadīt tikai absolūtas nepieciešamības gadījumā.
4.7. Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus
Nav novērota ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
4.8. Nevēlamās blakusparādības
Drošuma profila kopsavilkums
Reti tika novērotas paaugstinātas jutības vai alerģiskas reakcijas (kas var ietvert angioedēmu, dedzināšanas un durstīšanas sajūtu infūzijas vietā, drebuļus, piesarkumu, ģeneralizētu nātreni, galvassāpes, nātreni, hipotensiju, miegainību, sliktu dūšu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūtīs, tirpšanu, vemšanu, sēkšanu), kuras dažos gadījumos var progresēt līdz smagai anafilaksei (ieskaitot šoku).
Retos gadījumos tika novērots drudzis.
Pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši pacientiem ar šīs slimības 3. tipu, ļoti retos gadījumos var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret VWF. Pacienti, kuri ārstēti ar VWF, rūpīgi jānovēro vai neveidojas inhibitori, izmantojot atbilstošus klīniskos novērojumus un laboratorijas testus. Ja šādi inhibitori izveidojas, stāvoklis izpaudīsies kā neadekvāta klīniskā atbildes reakcija. Šādas antivielas var nogulsnēties un parādīties reizē ar anafilaktisku reakciju. Visos šādos gadījumos ieteicams konsultēties specializētā hemofīlijas centrā.
Tāpēc pacienti, kuriem novēro anafilaktisku reakciju, jāpārbauda attiecībā uz inhibitoru.
Pēc Villebranda faktora deficīta koriģēšanas trombotisku parādību riska dēļ noteiktās riska situācijās jāveic novērošana attiecībā uz trombozes un diseminētās intravaskulārās koagulācijas agrīniem simptomiem, un trombembolisku komplikāciju profilakse atbilstoši pašreizējai praksei.
Pacientiem, kas saņem FVIII saturošus VWF preparātus, ilgstošs pārmērīgi augsts FVIII:C līmenis plazmā var paaugstināt trombotisku parādību risku.
Drošuma informāciju saistībā ar transmisīviem aģentiem skatīt 4.4. apakšpunktā.
Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā
Blakusparādību rašanas biežums tiek novērtēts atbilstoši šādam definīcijām: ļoti bieži (≥1/10); bieži (≥1/100 līdz <1/10); retāk (≥1/1000 līdz <1/100); reti (≥1/10000 līdz <1/1000); ļoti reti (<1/10000); nav zināms (nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).
Orgānu sistēmu klasifikācija saskaņā ar MedDRA
Blakusparādības
Biežums
Imūnās sistēmas traucējumi
Paaugstinātas jutības vai alerģiskas reakcijas. Dažos gadījumos tās var progresēt līdz smagai anafilaksei (ieskaitot šoku)
Retāk
Psihiskie traucējumi
Nemiers
Retāk
Nervu sistēmas traucējumi
Galvassāpes, tirpšana, miegainība
Retāk
Sirds funkcijas traucējumi
Tahikardija
Retāk
Asinsvadu sistēmas traucējumi
Hipotensija, piesarkums
Retāk
Elpošanas sistēmas traucējumi, krūšu kurvja un videnes slimības
Sēkšana
Retāk
Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
Slikta dūša, vemšana
Retāk
Ādas un zemādas audu bojājumi
Angioedēma, ģeneralizēta nātrene, nātrene
Retāk
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā
Dedzināšanas un durstīšanas sajūta infūzijas vietā, drebuļi, spiedoša sajūta krūtīs
Drudzis
Retāk
Reti
Izmeklējumi
Neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret VWF
Ļoti reti
Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām
Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām Zāļu valsts aģentūrai, Jersikas ielā 15, Rīgā, LV 1003; Tālr.: +371 67078400 ; Fakss: +371 67078428;
Tīmekļa vietne: HYPERLINK "http://www.zva.gov.lv" www.zva.gov.lv
4.9. Pārdozēšana
Nav ziņots par Willfact pārdozēšanas gadījumiem.
Izteiktas pārdozēšanas gadījumā var rasties trombemboliskas parādības.
5. FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS
5.1. Farmakodinamiskās īpašības
Farmakoterapeitiskā grupa: hemostatiski līdzekļi: Villebranda faktors
ATĶ kods: B02BD10
Willfact darbojas tādā pašā veidā kā endogēnais Villebranda faktors.
Villebranda faktora ievadīšana ļauj koriģēt hemostatiskās novirzes, kas pacientiem ar Villebranda faktora deficītu izpaužas divos līmeņos:
VWF atjauno trombocītu adhēziju pie asinsvadu subendotēlija asinsvadu bojājuma vietā (jo tas saistās gan ar asinsvadu subendotēliju, gan ar trombocītu membrānu), nodrošinot primāro hemostāzi, kas izpaužas kā asins teces laika saīsināšanās. Ir zināms, ka šis efekts lielā mērā atkarīgs no aktīvās vielas polimerizācijas līmeņa;
Villebranda faktors izraisa aizkavētu ar VIII faktora saistītā deficīta korekciju. Ievadīts intravenozi, Villebranda faktors saistās pie endogēnā VIII faktora (kuru pacients normāli producē), un ar šā faktora stabilizāciju tiek novērsta tā ātra noārdīšanās. Tieši tāpēc tīra Villebranda faktora (vWF preparāta ar zemu FVIII līmeni) ievadīšana atjauno FVIII:C līmeni līdz normālam: tā ir sekundāra iedarbība pēc pirmās infūzijas. FVIII:C saturoša VWF preparāta ievadīšana atjauno FVIII:C līmeni līdz normālam tūlīt pēc pirmās infūzijas.
5.2. Farmakokinētiskās īpašības
Willfact farmakokinētikas pētījumi tika veikti 8 pacientiem ar 3. tipa Villebranda slimību. Tika pierādīts, ka attiecībā uz VWF:Rco:
vidējais AUC0-∞ ir 3444 SV.h/dl pēc Willfact vienas devas 100 SV/kg;
maksimālā koncentrācija plazmā tiek sasniegta 30 līdz 60 minūtes pēc injekcijas;
vidējā atjaunošanās ir 2,1 [SV/dl]/[SV/kg] no injicētā preparāta;
eliminācijas pusperiods ir no 8 līdz 14 stundām, ar vidējo vērtību 12 stundas;
vidējais klīrenss ir 3,0 ml/h/kg.
FVIII līmeņa normalizācija ir progresējoša, mainīga un parasti ilgst 6–12 stundas. Šis efekts saglabājas 2– 3 dienas.
FVIII līmeņa paaugstināšanās ir progresējoša un normalizējas pēc 6–12 stundām. FVIII līmenis paaugstinās vidēji par 6% (SV/dl) stundā. Tāpēc pat pacientiem, kuru sākotnējais FVIII:C līmenis ir zem 5% (SV/dl), 6 stundas pēc injekcijas FVIII:C līmenis paaugstinās aptuveni līdz 40% (SV/dl), un šis līmenis saglabājas 24 stundas.
5.3. Preklīniskie dati par drošumu
Spriežot pēc datiem, kas iegūti vairākos preklīniskos pētījumos ar dzīvnieku modeļiem, nav pierādījumu par Willfact citu toksisku ietekmi kā vien par to, kas laboratorijas dzīvniekiem saistīta ar cilvēka proteīnu imunogenitāti. Atkārtotu devu toksicitātes pārbaude nav iespējama tāpēc, ka dzīvnieku modeļos veidojas antivielas pret heterologo proteīnu.
Preklīniskie dati par drošumu neliecina, ka Willfact lietošanai būtu mutagēna iedarbība.
6. FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA
6.1. Palīgvielu saraksts
Pulveris: cilvēka albumīns, arginīna hidrohlorīds, glicīns, nātrija citrāts un kalcija hlorīda dihidrāts.
Šķīdinātājs: ūdens injekcijām.
6.2. Nesaderība
Willfact nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm, izņemot no plazmas iegūto koagulācijas FVIII, kuru ražo LFB-BIOMEDICAMENTS un ar kuru tika veikti saderības pētījumi. Tomēr šis FVIII koagulācijas faktors nav pieejams tirgū visās Eiropas valstīs.
Drīkst izmantot tikai licencētas polipropilēna injekciju sistēmas, jo ārstēšana var izrādīties neefektīva tāpēc, ka cilvēka Villebranda faktors adsorbējas uz dažu injekcijas komplektu iekšējām virsmām.
6.3. Uzglabāšanas laiks
3 gadi.
Ir pierādīts, ka lietošanai sagatavotu zāļu ķīmiskā un fizikālā stabilitāte 25°C temperatūrā saglabājas 24 stundas.
No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jāizlieto nekavējoties. Ja tās netiek izlietotas nekavējoties, par uzglabāšanas laiku un apstākļiem pirms zāļu ievadīšanas atbild lietotājs.
6.4. Īpaši uzglabāšanas nosacījumi
Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. Nesasaldēt.
Uzglabāšanas nosacījumus pēc zāļu atšķaidīšanas skatīt 6.3. apakšpunktā.
6.5. Iepakojuma veids un saturs
1 iepakojums satur: pulveri flakonā (I klases stikls) ar brombutila aizbāzni, šķīdinātāja injekciju flakonā (I klases stikls) ar hlorbutila aizbāzni un pārvades sistēmu.
6.6. Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos
Izšķīdināšana
Jāievēro pašreizējās vadlīnijas aseptiskām procedūrām. Pārvades sistēma izmantojama tikai zāļu izšķīdināšanai atbilstoši norādēm šajā aprakstā. Tā nav paredzēta zāļu ievadīšanai pacientam.
INCLUDEPICTURE "C:\\Profiles\\BENDAOUD\\Local Settings\\Temporary Internet Files\\OLK5\\DESSIN 1.jpg" \* MERGEFORMAT INCLUDEPICTURE "C:\\Profiles\\BENDAOUD\\Local Settings\\Temporary Internet Files\\OLK5\\DESSIN 1.jpg" \* MERGEFORMAT
Ļaujiet abiem flakoniem (pulvera un šķīdinātāja) sasilt līdz temperatūrai nepārsniedzot 25°C.
Noņemiet aizsargvāciņu no šķīdinātāja flakona (ūdens injekcijām) un no pulvera flakona.
Dezinficējiet katra aizbāžņa virsmu.
Noņemiet ierīces Mix2Vial vāciņu. Neizņemot ierīci no tās iepakojuma, pievienojiet Mix2Vial ierīces zilo galu šķīdinātāja flakona aizbāznim.
Noņemiet un iznīciniet iepakojumu. Nepieskarieties tikko atvērtajai ierīces daļai.
Apgrieziet otrādi ierīces-flakona montāžu un pievienojiet pulveri saturošo flakonu, izmantojot ierīces caurspīdīgo daļu. Šķīdinātājs tiks automātiski iepildīts pulveri saturošajā flakonā. Turot šo montāžu, uzmanīgi to pavirpiniet, lai pilnībā izšķīdinātu zāles.
Tagad, turot izšķīdināto zāļu daļu vienā rokā un šķīdinātāja daļu otrā, noskrūvējiet Mix2Vial ierīci un atdaliet flakonus.
Pulveris parasti izšķīst uzreiz, proti, tam jāizšķīst nepilnās 10 minūtēs.
Šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet lāsmojošam, bezkrāsainam vai viegli dzeltenīgam.
Ievadīšana
EMBED PBrush
Turiet flakonu ar lietošanai sagatavotajām zālēm vertikālā stāvoklī, ieskrūvējot Mix2Vial palīgierīcē sterilo šļirci. Pēc tam lēnām iepildiet zāles šļircē.
Tikko zāles ir iepildītas šļircē, stingri turot šļirci (ar virzuli uz leju), noskrūvējiet Mix2Vial ierīci un tās vietā pievienojiet intravenozās ievadīšanas adatu vai tauriņadatu.
Izvadiet gaisu no šļirces un pēc ādas virsmas dezinfekcijas, izdariet dūrienu vēnā.
Tūlīt pēc izšķīdināšanas veiciet lēnu intravenozu injekciju, ievadot vienu devu ne ātrāk kā 4 ml/minūtē.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
7. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 40305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIJA
8. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I)
11-0040, 15-0032, 15-0033
9. PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS
Reģistrācijas datums: 19.01.2011 (1000 SV), 06.02.2015 (500 SV, 2000 SV)
Pēdējās pārreģistrācijas datums: 16.04.2014 (1000 SV)
10. TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS
06/2015
SASKAŅOTS ZVA 08-10-2015
EQ
SASKAŅOTS ZVA 08-10-2015
EQ
EMBED PBrush
