Immunate 250 SV/190 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Uzglabāt un transportēt atdzesētu (2°C - 8°C). Nesasaldēt. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Factor VIII coagulationis humanus Factor humanus von Willebrandi
ZĀĻU NEPAMATOTA LIETOŠANA IR KAITĪGA VESELĪBAI
05-0497-01
05-0497
Baxter AG, Austria
04-APR-13
Uz neierobežotu laiku
Recepšu zāles
250 SV/190 SV/5 ml
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Ir apstiprināta
Baxalta Innovations GmbH, Austria
03.09.2019 14:58
Lejupielādēt lietošanas instrukciju
Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam
Immunate 250 SV/190 SV
pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Aktīvās vielas: Factor VIII coagulationis humanus/Factor humanus von Willebrandi
Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju..
- Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
- Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
- Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
- Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Šajā instrukcijā varat uzzināt:
1. Kas ir Immunate 250 SV/190 SV un kādam nolūkam to lieto
2. Kas Jums jāzina pirms Immunate 250 SV/190 SV lietošanas
3. Kā lietot Immunate 250 SV/190 SV
4. Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Immunate 250 SV/190 SV
Iepakojuma saturs un cita informācija
1. Kas ir Immunate 250 SV/190 SV un kādam nolūkam to lieto
Kas ir Immunate 250 SV/190 SV
Immunate 250 SV/190 SV ir VIII koagulācijas faktora/Villebranda faktora komplekss, kas izgatavots no cilvēka plazmas. Immunate 250 SV /190 SV VIII koagulācijas faktors aizstāj VIII faktoru, kas iztrūkst vai pienācīgi nefunkcionē A hemofilijas gadījumā. A hemofilija ir ar dzimumu saistīts, pārmantots asinsreces defekts, ko izraisa pazemināts VIII faktora līmenis. Tas izraisa smagu asiņošanu locītavās, muskuļos un iekšējos orgānos, spontāni vai nejaušu vai ķirurģisku traumu rezultātā. Immunate 250 SV/190 SV lietošana īslaicīgi koriģē VIII faktora deficītu un samazina asiņošanas tendenci.
Papildus VIII faktora proteīna aizsardzības funkcijai, Villebranda faktors (VWF) veicina trombocītu adhēziju asinsvadu ievainojumu vietās, un tam ir nozīmīga loma trombocītu agregācijā.
Kādam nolūkam Immunate 250 SV/190 SV lieto
Immunate 250 SV/190 SV lieto asiņošanas ārstēšanai un novēršanai iedzimta (A hemofilija ) vai iegūta VIII faktora deficīta gadījumā.
Immunate 250 SV/190 SV lieto arī asiņošanas ārstēšanai pacientiem ar Villebranda slimību ar VIII faktora deficītu, ja nav pieejamas specifiskas efektīvas zāles Villebranda slimības ārstēšanai, un ārstēšana ar desmopresīnu (DDAVP) ir neefektīva vai ir kontrindicēta.
2. Kas jāzina pirms Immunate 250 SV/190 SV lietošanas
Nelietojiet Immunate 250 SV/190 SV šādos gadījumos:
- ja Jums ir alerģija pret cilvēka koagulācijas VIII faktoru vai kādu citu šo zāļu sastāvdaļu (kas uzskaitītas 6.punktā).
Ja neesat par to pārliecināts(-a), vaicājiet savam ārstam.
Brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Ja rodas alerģiskas reakcijas:
Lietojot Immunate 250 SV/190 SV, retos gadījumos var rasties anafilaktiska reakcija (smaga, pēkšņa alerģiska reakcija). Jāpievērš uzmanība tādām agrīnām alerģisku reakciju pazīmēm kā apsārtums, izsitumi, nātrene, pūslīši, vispārēja nieze, lūpu, plakstiņu un mēles pietūkums, aizdusa, sēkšana, sāpes krūtīs, spiedoša sajūta krūšu kurvī, vispārēja slikta pašsajūta, reiboņi, paātrināta sirdsdarbība un zems asinsspiediens. Šie simptomi var būt agrīnas anafilaktiskā šoka pazīmes, kas var papildus izpausties kā izteikts galvas reibonis, samaņas zudums un galēji apgrūtināta elpošana.
Ja parādās kādi no šiem simptomiem, nekavējoties pārtrauciet injekciju/infūziju un sazinieties ar savu ārstu. Smagu simptomu gadījumā, tostarp apgrūtinātas elpošanas un ģībšanas (vai līdzīgu stāvokļu) gadījumā, griezieties pēc neatliekamās medicīniskās palīdzības.
Kad ir nepieciešama novērošana
Jūsu ārsts var vēlēties veikt analīzes, lai pārliecinātos, vai Jūsu pašreizējā deva ir pietiekama, lai panāktu un uzturētu adekvātu VIII faktora vai Villebranda faktora līmeni.
Ja joprojām turpinās asiņošana
Inhibitoru (antivielu) veidošanās ir zināma komplikācija, kas var rasties ārstēšanas laikā ar visām VIII faktora zālēm. Šie inhibitori, it īpaši lielās koncentrācijās, aptur pareizu ārstēšanas darbību, un Jūs vai Jūsu bērns tiks rūpīgi uzraudzīts, lai noteiktu šo inhibitoru veidošanos. Ja Jūsu vai Jūsu bērna asiņošana netiek kontrolēta ar Immunate, nekavējoties paziņojiet ārstam.
Ja zāles tiek izgatavotas no cilvēka asinīm vai plazmas, tiek veikti zināmi pasākumi, lai novērstu infekciju pārnešanas iespēju pacientam. Šie pasākumi ietver rūpīgu asins un plazmas donoru atlasi, lai izslēgtu infekciju pārnešanu, katras donora devas un plazmas rezervuāru pārbaudi uz vīrusu/infekciju klātbūtni un pasākumus, kas var inaktivēt vai atdalīt vīrusus. Neskatoties uz šiem pasākumiem, nevar pilnīgi izslēgt infekciju pārneses iespēju, lietojot zāles, kas izgatavotas no cilvēka asinīm vai plazmas. Tas attiecas arī uz nezināmiem vai jauniem vīrusiem vai citiem infekciju veidiem.
Veiktos pasākumus uzskata par iedarbīgiem pret apvalkotiem vīrusiem, tādiem kā cilvēka imūndeficīta vīrusi (HIV), B hepatīta vīrusi un C hepatīta vīrusi, kā arī neapvalkotiem A hepatīta vīrusiem. Pasākumu efektivitāte var būt ierobežota pret neapvalkotiem vīrusiem, piemēram, B19 parvovīrusu. B19 parvovīrusa infekcija var izpausties smagā formā grūtniecēm (augļa infekcija) un indivīdiem, kuru imūnsistēma ir nomākta vai kuriem ir noteikti anēmijas veidi (piemēram, sirpjveida vai hemolītiskā anēmija).
Ārsts var ieteikt Jums vakcināciju pret A un B hepatītu, ja Jūs regulāri/atkārtoti saņemat no cilvēka plazmas izgatavotas VIII faktora zāles.
Stingri ieteicams pēc katras Immunate 250 SV/190 SV devas saņemšanas pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas numuru, lai veiktu lietoto sēriju uzskaiti.
Immunate 250 SV/190 SV satur asins grupu izoaglutinīnus (anti-A un anti-B). Ja Jums ir A, B vai AB asins grupa, Jums var sākties hemolīze, ja zāles tiek ievadītas atkārtoti ar īsu starplaiku vai tiek ievadītas lielas devas.
Bērni
Jāievēro piesardzība, lietojot zāles bērniem, jaunākiem par 6 gadiem, kuri kādreiz lietojuši VIII faktora zāles, jo par šo pacientu grupu pieejamie dati ir ierobežoti.
Citas zāles un Immunate 250 SV/190 SV
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Nav ziņots par Immunate 250 SV/190 SV mijiedarbību ar citām zālēm.
Pirms ievadīšanas Immunate 250 SV/190 SV nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm vai šķīdinātājiem, izņemot iepakojumā pievienoto sterilo ūdeni injekcijām, jo tie var mazināt produkta efektivitāti un drošību. Pirms un pēc Immunate 250 SV/190 SV infūzijas ieteicams izskalot vēnas pieeju ar atbilstošu šķīdumu, piemēram, fizioloģisko šķīdumu.
Immunate kopā ar uzturu un dzērienu
Nav īpašu ieteikumu par Immunate 250 SV/190 SV lietošanu saistībā ar maltītēm.
Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Nav pieredzes par Immunate 250 SV/190 SV lietošanu grūtniecības, barošanas ar krūti vai fertilitātes perioda laikā, jo sievietes ar A hemofiliju slimo reti. Immunate 250 SV/190 SV grūtniecības un zīdīšanas laikā nevajadzētu lietot, ja vien nav absolūta nepieciešamība. Tādēļ informējiet ārstu par grūtniecību vai bērna zīdīšanu. Ārsts izlems, vai Jūs drīkstat lietot Immunate 250 SV/190 SV grūtniecības un zīdīšanas laikā.
Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana
Nav informācijas par Immunate 250 SV/190 SV ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Immunate 250 SV/190 SV satur nātriju
Ja Jums ir diēta ar pazemināta nātrija saturu, ārsts pievērsīs Jums īpašu uzmanību, jo maksimālā nātrija ikdienas deva var pārsniegt 200 mg.
3. Kā lietot Immunate 250 SV/190 SV
Ārstēšana jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze hemostatisku traucējumu ārstēšanā.
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums stāstījis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet savam ārstam.
Devas asiņošanas profilaksei
Ja Jūs lietojat Immunate 250 SV/190 SV asiņošanas novēršanai (profilaksei), ārsts aprēķinās Jums vajadzīgo devu. Viņš/viņa to veiks atbilstoši Jūsu veselības stāvoklim. Parastā deva ir no 20 līdz 40 SV VIII faktora uz vienu ķermeņa masas kg, ko ievada ar 2 līdz 3 dienu intervālu. Tomēr dažos gadījumos, īpaši gados jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki devu intervāli vai lielākas devas.
Ja Jums šķiet, ka Immunate 250 SV/190 SV iedarbība nav pietiekama, pārrunājiet to ar savu ārstu.
Devas asiņošanas ārstēšanai
Ja Jūs lietojat Immunate 250 SV/190 SV asiņošanas ārstēšanai, ārsts aprēķinās Jums vajadzīgo devu. Viņš/viņa to veiks atbilstoši Jūsu veselības stāvoklim pēc šādas formulas:
Nepieciešamās SV = ķermeņa masa (kg) x vēlamais VIII faktora palielinājums (% no normālā) x 0,5
Turpmāk tekstā redzamā tabula ir paredzēta tikai Jūsu ārstam kā devu aprēķināšanas vadlīnijas asiņošanas epizožu un ķirurģisku operāciju gadījumos. Norādīto asiņošanas epizožu gadījumā VIII faktora iedarbība nedrīkst būt zem attiecīgajā periodā norādītā līmeņa (% no normālā).
Noteiktos apstākļos var būt nepieciešamas lielākas devas par aprēķinātajām, īpaši zema inhibitoru titra gadījumos.
Hemorāģijas pakāpe / ķirurģiskās procedūras veids
Nepieciešamais F VIII līmenis
(% no normālā) (SV/dl)
Devu biežums (stundās) / terapijas ilgums (dienās)
Asiņošana
Agrīna hemartroze, muskuļu asiņošana vai asiņošana mutes dobumā
20 - 40
Atkārtot infūzijas ik pēc 12 līdz 24 stundām vismaz 1 dienu, līdz asiņošanas epizode, vadoties no sāpēm, ir novērsta vai panākta izārstēšanās.
Plašāka hemartroze, muskuļu asiņošana vai hematoma
30 - 60
Atkārtot infūziju ik pēc 12 līdz 24 stundām 3 – 4 vai vairāk dienas, līdz novērstas sāpes un akūti traucējumi.
Dzīvībai bīstama asiņošana
60 - 100
Atkārtot infūziju ik pēc 8 līdz 24 stundām, līdz draudi ir novērsti.
Ķirurģija
Neliela
t.sk. zoba ekstrakcija
30 - 60
Infūzija ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu, līdz ir panākta sadzīšana.
Liela
80 – 100
(pirms un pēc operācijas)
Atkārtot infūziju ik pēc 8 līdz 24 stundām, līdz panākta adekvāta brūces sadzīšana, tad turpināt ārstēšanu vismaz vēl 7 dienas, lai uzturētu VIII faktora aktivitāti 30% līdz 60% (SV/dl) līmenī.
Ārsta uzraudzība
Ārsts veiks atbilstošus laboratoriskos izmeklējumus, lai pārliecinātos, vai Jums ir adekvāts VIII faktora līmenis. Tas ir īpaši svarīgi, ja Jums tiek veikta plaša ķirurģiska operācija.
Devas Villebranda slimībai
Veicot aizstājterapiju ar Immunate 250 SV/190 SV asiņošanas kontrolei jāievēro A hemofilijas ārstēšanai izstrādātās vadlīnijas.
Lietošanas metode un veids
Immunate 250 SV/190 SV ievada vēnā (intravenozi) pēc šķīduma pagatavošanas ar iepakojumā pievienoto šķīdinātāju. Stingri ievērojiet sava ārsta norādījumus.
Ievadīšanas ātrums jānosaka atbilstoši Jūsu pašsajūtai, un tas nedrīkst pārsniegt 2 ml minūtē.
Pirms ievadīšanas sasildiet zāles līdz istabas vai ķermeņa temperatūrai. Pagatavošanai izmantojiet tikai iepakojumā pievienoto ievadīšanas komplektu, jo, izmantojot citas infūziju sistēmas, var notikt cilvēka VIII koagulācijas faktora adsorbēšanās uz caurulīšu virsmām, kā rezultātā ārstēšana var izrādīties neefektīva.
Immunate 250 SV/190 SV jāšķīdina tieši pirms ievadīšanas. Pagatavotais šķīdums uzreiz jāizlieto, jo tas nesatur konservantus. Pirms ievadīšanas izšķīdinātās zāles vizuāli jāpārbauda, vai tajās nav neizšķīdušas daļiņas vai arī šķīdums nav mainījis krāsu. Šķīdumam jābūt dzidram vai nedaudz lāsmojošam. Ja zāļu šķīdums ir duļķains vai satur nogulsnes, tas jāiznīcina. Lietošanai gatavu šķīdumu nedrīkst novietot atpakaļ ledusskapī.
Pulvera šķīdināšana injekciju šķīduma pagatavošanai:
Izmantojiet aseptisku metodi!
Sasildiet neatvērtu šķīdinātāju (sterils ūdens injekcijām) saturošo flakonu līdz istabas temperatūrai (maksimāli līdz 37°C).
Noņemiet aizsargvāciņu no pulvera flakona un šķīdinātāja flakona (attēls A) un notīriet abus gumijas aizbāžņus.
Novietojiet un piespiediet pārvades komplekta viļņaino malu pret šķīdinātāja flakonu (attēls B).
Noņemiet aizsargvāciņu no pārvades komplekta otra gala, uzmanoties, lai nepieskartos atklātajam galam.
Apgrieziet otrādi pārvades komplektu ar pievienoto šķīdinātāja flakonu virs pulvera flakona un izduriet brīvo adatu cauri pulvera flakona gumijas aizbāznim (attēls C). Šķīdinātājs ar vakuma palīdzību tiks ievilkts pulvera flakonā.
Pēc aptuveni divām minūtēm atvienojiet abus flakonus, izvelkot pārvades komplektu ar pievienoto šķīdinātāja flakonu no pulvera flakona (attēls D). Zāles izšķīst ātri, bet, ja nepieciešams, saudzīgi sakratiet koncentrāta flakonu. NEKRATIET FLAKONA SATURU. NEAPGRIEZIET OTRĀDI PULVERA FLAKONU, PIRMS NEESAT GATAVS IEVILKT ŠĻIRCĒ TĀ SATURU.
Pēc šķīdināšanas, jāpārbauda, vai pagatavotajā šķīdumā nav redzamas nogulsnes un vai nav notikusi krāsas maiņa. Tomēr, pat stingri ievērojot sagatavošanas procedūru, dažkārt var būt redzamas atsevišķas mazas daļiņas. Pievienotais filtra komplekts attīrīs daļiņas, un tādējādi nemazināsies marķējumā norādītā efektivitāte.
Ievadīšana
Izmantojiet aseptisku metodi!
Lai novērstu aizbāžņu gumijas daļiņu ievadīšanu kopā ar zālēm (mikroembolijas risks), izmantojiet pievienoto filtra komplektu. Lai ievilktu pagatavoto šķīdumu, uzstādiet filtra komplektu uz pievienotās vienreizējās lietošanas šļirces un izduriet to cauri gumijas aizbāznim (attēls E).
Īslaicīgi atvienojiet šļirci no filtra komplekta. Gaiss nokļūs pulvera flakonā, un izzudīs putas. Tad ievelciet šķīdumu šļircē caur filtra komplektu (attēls F).
Atvienojiet šļirci no filtra komplekta un lēnām intravenozi ievadiet šķīdumu (maksimālais ievadīšanas ātrums: 2 ml minūtē) ar pievienoto infūzijas sistēmu ar spārniņiem (vai pievienoto vienreizējās lietošanas adatu).
Attēls A Attēls B Attēls C Attēls D Attēls E Attēls F
Neizlietotās zāles vai citi atlikušie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
Immunate 250 SV/190 SV ievadīšana jādokumentē, atzīmējot sērijas numuru. Katram flakonam ir piestiprināta noņemama dokumentācijas etiķete.
Lietošanas biežums
Ārsts noteiks, cik bieži un ar kādiem intervāliem Jums jālieto Immunate 250 SV/190 SV. Viņš/viņa to noteiks atkarībā no zāļu efektivitātes Jūsu individuālajā gadījumā.
Ārstēšanas ilgums
Parasti aizstājterapija ar Immunate 250 SV/190 SV ir ārstēšana mūža garumā.
Ja esat saņēmis vairāk Immunate 250 SV/190 SV nekā noteikts:
nav ziņots par jebkādiem pārdozēšanas simptomiem, lietojot VIII koagulācijas faktoru. Ja Jums radušās šaubas, konsultējieties ar savu ārstu.
Iespējamas trombembolijas epizodes.
Pacientiem ar A, B vai AB asinsgrupu var sākties hemolīze.
Ja esat aizmirsis lietot Immunate 250 SV/190 SV:
neievadiet divkāršu devu, lai kompensētu aizmirsto devu.
nekavējoties atsāciet lietošanu, ievērojot regulāros intervālus atbilstoši ārsta norādījumiem.
Ja pārtraucat lietot Immunate 250 SV/190 SV
Nepārtrauciet Immunate 250 SV/190 SV lietošanu pirms neesat konsultējies/-usies ar savu ārstu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam.
4. Iespējamās blakusparādības
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Blakusparādības, ko var izraisīt no cilvēka plazmas izgatavotas VIII faktora zāles:
Reti ir novērotas alerģiskas reakcijas, kas var izraisīt smagus un potenciāli dzīvībai bīstamus stāvokļus (anafilaksi). Tādēļ Jums jāzina agrīnu alerģisku reakciju pazīmes tādas, kā izsitumi, nātrene, nieze, lūpu un mēles pietūkums, apgrūtināta elpošana, sēkšana, spiedoša sajūta krūtīs, zems asinsspiediens, strauja asinsspiediena pazemināšanās, slikta pašsajūta un reibonis. Šie simptomi var būt anafilaktiskā šoka agrīnas pazīmes. Ja parādās alerģiskas vai anafilaktiskas reakcijas, nekavējoties pārtrauciet injicēšanu/infūziju un sazinieties ar savu ārstu. Smagu simptomu gadījumā nekavējoties nepieciešama neatliekamā palīdzība.
Bērniem, kas iepriekš nav ārstēti ar VIII faktora zālēm, inhibitoru antivielas (skatīt 2. punktu) var veidoties ļoti bieži (vairāk nekā 1 no 10 pacientiem); tomēr pacientiem, kuri iepriekš saņēmuši ārstēšanu ar VIII faktoru (vairāk nekā 150 ārstēšanas dienu laikā), risks ir retāk sastopams (mazāk nekā 1 no 100 pacientiem). Ja tā notiek Jūsu vai Jūsu bērna gadījumā, zāles var pārstāt darboties pareizi, un Jums vai Jūsu bērnam var rasties pastāvīga asiņošana. Ja tā notiek, nekavējoties paziņojiet ārstam.
Neitralizējošu Villebranda faktora antivielu (inhibitoru) veidošanās pacientiem ar Villebranda slimību ir vispārzināma ārstēšanas komplikācija. Ja Jums šādas antivielas (inhibitori) veidojas, tas var izpausties kā nepietiekama klīniskā reakcija (asiņošana netiek kontrolēta ar adekvātu devu) vai alerģiska reakcija. Šādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru.
Ja Jums ir A, B vai AB asins grupa, pēc lielu devu ievadīšanas var attīstīties hemolīze.
Blakusparādības, kas saistītas ar Immunate 250 SV/190 SV lietošanu:
Blakusparādību biežumu izvērtē un definē sekojoši:
Ļoti bieži: var ietekmēt vairāk, nekā 1 cilvēku no 10
Bieži: var ietekmēt ne vairāk kā 1 cilvēku no 10
Retāk: var ietekmēt ne vairāk kā 1 cilvēku no 100
Reti: var ietekmēt ne vairāk kā 1 cilvēku no 1000
Ļoti reti: var ietekmēt ne vairāk kā 1 cilvēku no 10 000
Nav zināms: no pieejamajiem datiem biežumu nevar noteikt
MedDRA standarta orgānu sistēmu klase
Blakusparādības
Sastopamības biežums
Imūnās sistēmas traucējumi
Paaugstināta jutība
Retāk1*
Asins un limfātiskās sistēmas traucējumi
VIII faktora nomākums
Asinsreces traucējumi
Retāk (IeĀp)2
Ļoti bieži (IeNP)2
Nav zināms
Psihiskie traucējumi
Nemiers
Nav zināms
Nervu sistēmas traucējumi
Durstoša vai tirpuma sajūta
Reibonis
Galvassāpes
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Acu bojājumi
Konjunktivīts
Nav zināms
Sirds funkcijas traucējumi
Paātrināta sirdsdarbība
Kad sajūtat savu sirdsdarbību
Nav zināms
Nav zināms
Asinsvadu sistēmas traucējumi
Zems asinsspiediens
Pietvīkums
Bālums
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Elpošanas sistēmas traucējumi, krūšu kurvja un videnes slimības
Aizdusa
Klepus
Nav zināms
Nav zināms
Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
Vemšana
Slikta dūša
Nav zināms
Nav zināms
Ādas un zemādas audu bojājumi
Nātrene
Izsitumi
Nieze
Apsārtums
Palielināta svīšana
Neirodermatīts
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Skeleta-muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi
Muskuļu sāpes
Nav zināms
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā
Sāpes krūtīs
Diskomforta sajūta krūtīs
Tūska (tostarp perifērā, plakstiņu un sejas tūska
Pireksija
Drebuļi
Reakcija injekcijas vietā
Sāpes
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
1*Viena paaugstinātas jutības reakcija no 329 infūzijām viena klīniska pētījuma laikā 5 pacientiem
2Biežums ir balstīts uz FVIII produktu pētījumiem, kuros tika iekļauti pacienti ar smagu A hemofīliju. IeĀP = iepriekš ārstēti pacienti, IeNP = iepriekš neārstēti pacienti.
Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši Zāļu valsts aģentūrai, Jersikas ielā15, Rīgā, LV 1003. Tīmekļa vietne: HYPERLINK "http://www.zva.gov.lv/../?id=613&sa=613&top=3" www.zva.gov.lv Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
5. Kā uzglabāt Immunate 250 SV/190 SV
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Uzglabāt un transportēt atdzesētu (2°C – 8°C). Nesasaldēt.
Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Nelietot šīs zāles, ja beidzies uz flakona un iepakojuma norādītais derīguma termiņš. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Derīguma termiņa laikā zāles vienu reizi var tikt uzglabātas istabas temperatūrā (līdz 25°C) ne ilgāk kā 6 mēnešus. Lūdzu atzīmējiet uz zāļu iepakojuma uzglabāšanas sākumu istabas temperatūrā. Pēc uzglabāšanas istabas temperatūrā Immunate 250 SV/190 SV nedrīkst atkārtoti ievietot ledusskapī, bet tas jāizlieto nekavējoties vai jāiznīcina.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
6. Sīkāka informācija
Ko Immunate 250 SV/190 SV satur
Pulveris
Aktīvās vielas ir Factor VIII coagulationis humanus (cilvēka VIII koagulācijas faktors) un Factor humanus von Willebrandi (cilvēka Villebranda faktors). Katrs flakons nomināli satur 250 SV cilvēka VIII faktora un 190 SV cilvēka Villebranda faktora, kas iegūti no cilvēka plazmas.
Pēc izšķīdināšanas pievienotajā šķīdinātājā, zāles satur aptuveni 50 SV/ml VIII koagulācijas faktora un 38 SV/ml Villebranda faktora, kas iegūti no cilvēka plazmas.Citas sastāvdaļas ir cilvēka albumīns, glicīns, nātrija hlorīds, nātrija citrāts, lizīna hidrohlorīds un kalcija hlorīds.
Šķīdinātājs
Sterils ūdens injekcijām
Immunate 250 SV/190 SV ārējais izskats un iepakojums
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.
Balts vai iedzeltens irdens vai liofilizēts pulveris.
Gan pulveris, gan šķīdinātājs tiek piegādāts vienas devas stikla flakonos, EP (pulveris: II hidrolītiskās klases stikls; šķīdinātājs: I hidrolītiskās klases stikls), noslēgtos ar butilgumijas aizbāžņiem, EP.
Viena iepakojuma saturs:
1 flakons Immunate 250 SV/190 SV,
1 flakons sterilizēta ūdens injekcijām (5 ml)
1 pārvades/filtra komplekts
1 vienreizējās lietošanas šļirce (5 ml)
1 vienreizējās lietošanas adata
1 infūzijas sistēma ar spārniņiem.
Iepkojuma lielums: 1x 250 SV/190 SV
Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs
Reģistrācijas apliecības īpašnieks
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Vienna
Austrija
Ražotājs
Baxter AG
Industriestrasse 67
A-1221 Vienna
Austrija
Šīs zāles Eiropas Ekonomikas zonas (EEZ) dalībvalstīs ir reģistrētas ar šādiem nosaukumiem:
Austrija, Bulgārija, Kipra, Igaunija, Somija, Vācija, Grieķija, Latvija, Lietuva, Malta, Nīderlande, Polija, Portugāle, Rumānija, Slovākija, Slovēnija, Zviedrija - Immunate
Čehija: Immunate Stim Plus
Ungārija: Immunate S/D
Itālija: Talate
Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta 11/2017
SASKAŅOTS ZVA 11-01-2018
PAGE 1/ NUMPAGES 9
ZĀĻU APRAKSTS
ZĀĻU NOSAUKUMS
Immunate 250 SV/190 SV
pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Aktīvās vielas: Factor VIII coagulationis humanus (cilvēka VIII koagulācijas faktors)/ Factor humanus von Willebrandi (cilvēka Villebranda faktors )
Katrs flakons satur nomināli 250 SV cilvēka VIII koagulācijas faktora un 190 SV cilvēka Villebranda faktora (VWF:RCo).
Immunate 250 SV/190 SV pēc atšķaidīšanas satur aptuveni 50 SV/ml cilvēka VIII koagulācijas faktora un 38 SV/ml cilvēka Villebranda faktora.
VIII faktora iedarbības stiprumu (SV) nosaka, izmantojot Eiropas Farmakopejas hromogēnisko testu. Immunate 250 SV/190 SV specifiskā aktivitāte ir aptuveni 70 ± 30 SV FVIII/mg proteīna. Villebranda faktora iedarbības stiprumu (SV) nosaka, izmantojot Eiropas Farmakopejas ristocetīna ko-faktora testu (VWF:RCo).
Zāles tiek ražotas no donoru nodotās cilvēka asins plazmas.
Palīgvielas ar zināmu iedarbību:
1 flakons satur aptuveni 9,8 mg nātrija.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā.
ZĀĻU FORMA
Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.
Balts vai iedzeltens irdens vai liofilizēts pulveris.
FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS
Terapeitiskās indikācijas
Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar iedzimtu (A hemofilija) vai iegūtu VIII faktora deficītu.
Asiņošanas ārstēšana pacientiem ar Villebranda slimību ar VIII faktora deficītu, ja nav pieejamas specifiskas efektīvas zāles Villebranda slimības ārstēšanai, un ārstēšana tikai ar desmopresīnu (DDAVP) ir neefektīva vai ir kontrindicēta.
Devas un lietošanas veids
Ārstēšana jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze asinsreces traucējumu ārstēšanā.
Devas
Devas A hemofilijai
Devas un aizstājterapijas ilgums atkarīgs no VIII faktora deficīta smaguma pakāpes, asiņošanas vietas un apjoma, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.
Ievadīto VIII faktora devu nosaka starptautiskajās vienībās (SV), kas atbilst PVO standartam VIII faktora zālēm. VIII faktora aktivitāte plazmā tiek izteikta vai nu procentuāli (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu), vai starptautiskajās vienībās (attiecībā pret starptautisko standartu VIII faktoram plazmā).
Viena VIII faktora aktivitātes starptautiskā vienība (SV) atbilst VIII faktora daudzumam vienā ml normālas cilvēka plazmas.
Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķins balstās uz empīrisku novērojumu, ka VIII faktora viena starptautiskā vienība (SV) uz kg ķermeņa masas paaugstina VIII faktora aktivitāti plazmā par apmēram 2% normālās aktivitātes.
Nepieciešamo devu nosaka, izmantojot šādu formulu:
Nepieciešamās vienības (SV) = ķermeņa masa (kg) x vēlamais VIII faktora pieaugums (%) x 0,5
Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums jāpielāgo klīniskajai atbildes reakcijai katrā individuālā gadījumā.
Asiņošana un ķirurģija
Turpmākas asiņošanas gadījumā VIII faktora aktivitāte nedrīkst būt zemāka nekā attiecīgajā periodā noteiktais aktivitātes līmenis plazmā (% no normas jeb SV/dl).
Zemāk redzamajā tabulā norādītas ieteicamās devas asiņošanas epizožu un ķirurģisko manipulāciju gadījumos:
Asiņošanas pakāpe/ Ķirurģiskās manipulācijas veids
Nepieciešamais VIII faktora līmenis
(% no normāla jeb SV/dl)
Devu ievadīšanas biežums (stundas)/ Ārstēšanas ilgums (dienas)
Asiņošana
Agrīna hemartroze, muskuļu asiņošana vai asiņošana mutes dobumā
20 - 40
Atkārtojiet ik pēc 12 ‑ 24 stundām vismaz 1 dienu, līdz asiņošanas epizode, par ko liecina sāpes, izzūd vai panākta izārstēšanās.
Smagāka hemartroze, muskuļu asiņošana vai hematoma
30 - 60
Atkārtojiet infūziju ik pēc 12 ‑ 24 stundām vismaz 3 ‑ 4 dienas vai ilgāk, līdz novērstas sāpes un akūti traucējumi.
Dzīvību apdraudoša asiņošana
60 - 100
Atkārtojiet infūziju ik pēc 8 ‑ 24 stundām, līdz stāvoklis ir stabilizējies.
Ķirurģija
Neliela
Tostarp, zoba ekstrakcija
30 - 60
Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu, līdz sasniegta brūces sadzīšana.
Liela
80 – 100
(pirms un pēc operācijas)
Atkārtojiet infūziju ik pēc 8 ‑ 24 stundām, līdz brūce ir pietiekami sadzijusi, tad turpiniet ārstēšanu vēl vismaz 7 dienas, lai saglabātu 30% ‑ 60% VIII faktora aktivitātes (SV/dl).
Ievadītais daudzums un ievadīšanas biežums jāpielāgo klīniskajai atbildes reakcijai katrā individuālā gadījumā. Noteiktos apstākļos (piemēram, ja ir zems inhibitoru titrs) var būt nepieciešamas lielākas devas nekā pēc formulas aprēķinātās.
Ārstēšanas gaitā vēlams noteikt VIII faktora līmeni plazmā, lai varētu aprēķināt ievadāmo devu un nepieciešamo atkārtoto infūziju biežumu. Precīza aizstājterapijas kontrole, analizējot asinsreci (VIII faktora aktivitāte plazmā), ir obligāti nepieciešama īpaši plašu ķirurģisko iejaukšanos gadījumos. Katram pacientam var būt atšķirīga atbildes reakcija uz VIII faktoru, novērojot dažādu eliminācijas pusperiodu un atveseļošanos.
Pediatriskā populācija
Produkts ir jālieto piesardzīgi bērniem, kas ir jaunāki par 6 gadiem, kuriem ir ierobežota saskare ar VIII faktora produktiem, jo klīniskie dati par šo pacientu grupu ir ierobežoti.
Ilgstoša profilakse
Ilgstošai asiņošanas profilaksei pacientiem ar smagu A hemofiliju ieteicamā deva ir 20 ‑ 40 SV VIII faktora uz kg ķermeņa masas ar 2 ‑ 3 dienu starplaiku. Tomēr dažos gadījumos, īpaši gados jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki devas lietošanas starplaiki vai lielākas devas.
Devas Villebranda slimības gadījumā
Aizstājterapiju asiņošanas ārstēšanai ar Immunate 250 SV/190 SV veic saskaņā ar norādījumiem A hemofilijas gadījumā.
Tā kā Immunate 250 SV/190 SV satur relatīvi daudz VIII faktora salīdzinājumā ar Villebranda faktoru, ārstējošajam ārstam jāņem vērā, ka ilgstoša terapija var izraisīt pārmērīgu VIII:C faktora līmeņa paaugstināšanos, tādējādi palielinot trombozes risku.
Ievadīšanas veids
Immunate 250 SV/190 SV jāievada lēni, intravenozi. Maksimālais infūzijas ievadīšanas ātrums nedrīkst pārsniegt 2 ml minūtē.
Norādījumus par zāļu šķīdināšanu pirms lietošanas skatīt 6.6 apakšpunktā.
Kontrindikācijas
Paaugstināta jutība pret aktīvajām vielām vai jebkuru no palīgvielām, kas uzskaitītas 6.1 apakšpunktā.
Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Paaugstināta jutība.
Lietojot Immunate 250 SV/190 SV, iespējamas alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Ja tiek novēroti paaugstinātas jutības simptomi, pacientiem jāiesaka nekavējoties pārtraukt zāļu lietošanu un sazināties ar savu ārstu. Pacienti jāinformē par agrīnām paaugstinātas jutības reakcijas pazīmēm, tostarp nātreni, ģeneralizētu nātreni, izsitumiem, pietvīkumu, niezi, tūsku (tostarp sejas un plakstiņu tūsku), spiedošu sajūtu krūtīs, sēkšanu, aizdusu, sāpēm krūtīs, tahikardiju, hipotensiju un anafilaksi līdz pat alerģiskam šokam. Šoka gadījumā jāsniedz šoka ārstēšanai atbilstoša medicīniska palīdzība.
Hemofilijas A pacienti
Inhibitori
Neitralizējošu antivielu (inhibitoru) veidošanās pret VIII faktoru ir labi zināma A hemofilijas pacientu ārstēšanas komplikācija. Šie inhibitori parasti ir IgG imūnglobulīni, kas darbojas pret VIII faktora prokoagulanta aktivitāti un kuru daudzums tiek izteikts Betesda vienībās (BV) mililitrā plazmas, izmantojot modificētu testu. Inhibitoru veidošanās risks ir savstarpēji saistīts ar slimības smagumu, kā arī ar VIII faktora iedarbību, šis risks ir vislielākais pirmajās 20 terapijas dienās. Retos gadījumos inhibitori var veidoties arī pēc pirmajām 100 iedarbības dienām.
Atkārtotas inhibitoru (zema titra) veidošanās gadījumi novēroti pēc viena VIII faktora produkta nomaiņas ar citu iepriekš ārstētiem pacientiem ar inhibitoru veidošanos anamnēzē pēc vairāk nekā 100 iedarbības dienām. Tāpēc pēc jebkuru zāļu nomaiņas ar citu ir ieteicams rūpīgi novērot visus pacientus, vai tiem neveidojas inhibitori.
Inhibitoru veidošanās klīniskā nozīmība ir atkarīga no inhibitora titra, jo zema titra inhibitori, kas pastāv īslaicīgi vai pastāvīgi saglabājas kā zema titra inhibitori, rada mazāku nepietiekamas klīniskās atbildes reakcijas risku nekā augsta titra inhibitori.
Kopumā visiem ar VIII asinsreces faktora produktu ārstētajiem pacientiem uzmanīgi jākontrolē inhibitoru veidošanās, izmantojot atbilstošu klīnisko novērošanu un laboratoriskos testus. Ja netiek sasniegts gaidītais VIII asinsreces faktora aktivitātes līmenis plazmā vai ja asiņošanu nav iespējams kontrolēt ar atbilstošu VIII faktora devu, jāpārbauda VIII asinsreces faktora inhibitoru klātbūtne. Pacientiem ar augstu inhibitoru līmeni VIII faktora terapija var nebūt efektīva un, iespējams, būs jāapsver citas ārstēšanas iespējas. Šādu pacientu ārstēšana jāvada ārstiem, kam ir pieredze hemofilijas ārstēšanā un ārstēšanā VIII faktora inhibitoru veidošanās gadījumā.
Pacienti ar Villebranda slimību
Inhibitori
Pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši ja tie ir 3. tipa slimības pacienti, var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret Villebranda faktoru. Ja pēc adekvātas devas lietošanas netiek sasniegta VWF:RCo vēlamā aktivitāte plazmā, vai neizdodas apturēt asiņošanu, jāveic atbilstoši laboratoriski izmeklējumi Villebranda faktora inhibitoru klātbūtnes noteikšanai. Pacientiem ar augstāku inhibitoru līmeni Villebranda faktora terapija var nebūt efektīva, tāpēc jāizvērtē citas terapijas metodes.
Trombozes epizodes.
Trombozes veidošanās risks pastāv īpaši tiem pacientiem, kuriem anamnēzē ir zināmi klīniski vai laboratoriski riska faktori. Tādēļ pacienti jānovēro, lai tiktu pamanītas trombozes agrīnās pazīmes. Jāuzsāk venozās trombembolijas profilakse saskaņā ar jaunākajām rekomendācijām. Tā kā Immunate 250 SV/190 SV satur relatīvi daudz VIII faktora salīdzinājumā ar Villebranda faktoru, ārstējošajam ārstam jāņem vērā, ka ilgstoša terapija var izraisīt pārmērīgu VIII:C faktora līmeņa paaugstināšanos. Pacienti, kuri saņem Immunate 250 SV/190 SV, jānovēro, lai VIII:C līmenis plazmā ilgstoši nesaglabātos pārmērīgs, kas var būt par iemeslu trombozes epizodēm.
Cilvēkiem, kas ievēro diētu ar zemu nātrija saturu, jāņem vērā, ka nātrija daudzums zāļu maksimālajā dienas devā var pārsniegt 200 mg.
Zāles ir jālieto piesardzīgi bērniem, kas ir jaunāki par 6 gadiem, kuriem ir ierobežota saskare ar VIII faktora produktiem, jo klīniskie dati par šo pacientu grupu ir ierobežoti.
Standarta pasākumi, lai novērstu infekcijas, ko izraisa no cilvēka asinīm vai plazmas gatavotas zāles ir: donoru atlase, individuāli nodoto materiālu un plazmas fondu pārbaude uz specifisku infekciju marķieriem un efektīvu pasākumu ieviešana ražošanas procesā vīrusu inaktivēšanai/iznīcināšanai. Neskatoties uz to, ievadot no cilvēka asinīm vai plazmas gatavotas zāles, nevar pilnībā izslēgt infekciju ierosinātāju pārnešanas iespēju. Tas attiecas arī uz nezināmiem vai jauniem vīrusiem un citiem patogēniem.
Veiktos pasākumus uzskata par efektīviem pret apvalkotiem vīrusiem, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), B vīrushepatītu (HBV) un C vīrushepatītu (HCV), kā arī pret neapvalkoto A vīrushepatītu (HAV). Veiktie pasākumi var būt nepietiekoši pret neapvalkotiem vīrusiem, piemēram B19 parvovīrusu. B19 parvovīrusa infekcija var radīt nopietnas sekas grūtniecēm (augļa infekcija) un indivīdiem ar imūndeficītu vai paātrinātu eritropoēzi (piemēram, hemolītisko anēmiju).
Vajadzētu lemt par atbilstošu vakcināciju (A un B hepatīts) pacientiem, kas regulāri/atkārtoti saņem no cilvēka plazmas gatavotus VIII faktora produktus.
Katru reizi, ievadot pacientam Immunate 250 SV/190 SV noteikti jāpieraksta produkta nosaukums un sērijas numurs, lai saglabātu saikni starp pacientu un produkta sēriju.
Immunate 250 SV/190 SV satur asins grupu izoaglutinīnus (anti-A un anti-B). Pacientiem ar A, B vai AB asins grupām pēc atkārtotas ievadīšanas ar īsu starplaiku vai lielu devu ievadīšanas var sākties hemolīze.
Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi
Ar Immunate 250 SV/190 SV nav veikti mijiedarbības pētījumi.
Nav ziņots par cilvēka VIII koagulācijas faktora mijiedarbību ar citām zālēm.
Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti
Dzīvnieku reproduktivitātes pētījumi ar VIII faktoru nav veikti. Ņemot vērā to, ka A hemofilija sievietēm ir reti sastopama, nav pieejami dati par VIII faktora lietošanu grūtniecības un zīdīšanas laikā. Tāpēc Immunate 250 SV/190 SV grūtniecības un zīdīšanas laikā nevajadzētu lietot, ja vien nav absolūta nepieciešamība.
Informāciju par B19 parvovīrusa infekciju skatīt 4.4 apakšpunktā.
Immunate 250 SV/190 SV ietekme uz fertilitāti nav noteikta.
Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus
Nav informācijas par Immunate 250 SV/190 SV ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Nevēlamās blakusparādības
Nevēlamās blakusparādības, kas iespējamas saistībā ar cilvēka plazmas izcelsmes VIII faktora zālēm.
Drošuma profila kopsavilkums.
Paaugstināta jutība vai alerģiskas reakcijas (var ietvert angioneirotisku tūsku, dedzinošu un durstošu sajūtu ievadīšanas vietā, drebuļus, karstuma viļņus, ģeneralizētu nātreni, izsitumus, galvas sāpes, niezi, hipotensiju, letarģiju, sliktu dūšu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūtīs, aizdusu, troksni ausīs, vemšanu, sēkšanu) tiek novērotas reti un dažos gadījumos var progresēt līdz nopietnai anafilaktiskai reakcijai (ieskaitot šoku). Šādu simptomu rašanās gadījumā, pacientam jāgriežas pie ārsta (skatīt 4.4 apakšpunktā).
A hemofilijas pacientiem, kuri tiek ārstēti ar VIII faktoru, tostarp Immunate, var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori). Ja šādi inhibitori veidojas, tie var izpausties kā nepietiekama klīniskā atbildes reakcija. Šādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru.
Pacientiem ar Villebranda slimību, īpaši ja tie ir 3. tipa slimības pacienti, var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret Villebranda faktoru. Ja inhibitori ir izveidojušies, tas izpaudīsies kā nepietiekama klīniskā atbildreakcija. Šāda antivielu veidošanās var būt saistīta ar anafilaktisku reakciju. Tāpēc pacientiem, kuriem sākas anafilaktiska reakcija, jāpārbauda inhibitoru klātbūtne. Visos šādos gadījumos ir ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru.
Pēc lielu devu ievadīšanas pacientiem ar A, B vai AB asins grupu var attīstīties hemolīze.
Drošuma informāciju par transmisīviem aģentiem skatīt 4.4 apakšpunktā,
Nevēlamās blakusparādības, kas saistītas ar Immunate 250 SV/190 SV klīnisko pētījumu ziņojumiem un pēcreģistrācijas pieredzi.
Nevēlamo blakusparādību kopsavilkuma tabula.
Turpmāk uzskaitītās nevēlamās blakusparādības ir atspoguļotas saskaņā ar MedDRA Orgānu sistēmu klasi (OSK un ieteicamo terminoloģiju).
Sastopamības biežums tiek vērtēts pēc šādiem standartiem:
ļoti bieži (≥1/10), bieži (≥1/100 līdz <1/10), retāk (≥1/1000 līdz <1/100), reti (≥1/10000 līdz <1/1000), ļoti reti (<1/10000) un nav zināms (no pieejamajiem datiem nav iespējams noteikt).
MedDRA standarta orgānu sistēmu klase
Nevēlamās blakusparādības
Sastopamības biežums
Imūnās sistēmas traucējumi
Paaugstināta jutība
Retāk1*
Asins un limfātiskās sistēmas traucējumi
VIII faktora nomākums
Koagulopātija
Retāk (IeĀp)2
Ļoti bieži (IeNP)2
Nav zināms
Psihiskie traucējumi
Nemiers
Nav zināms
Nervu sistēmas traucējumi
Parestēzija
Reibonis
Galvassāpes
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Acu bojājumi
Konjunktivīts
Nav zināms
Sirds funkcijas traucējumi
Tahikardija
Palpitācijas
Nav zināms
Nav zināms
Asinsvadu sistēmas traucējumi
Hipotensija
Pietvīkums
Bālums
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Elpošanas sistēmas traucējumi, krūšu kurvja un videnes slimības
Aizdusa
Klepus
Nav zināms
Nav zināms
Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
Vemšana
Slikta dūša
Nav zināms
Nav zināms
Ādas un zemādas audu bojājumi
Nātrene
Izsitumi (tostarp eritematozi un papulozi izsitumi)
Nieze
Eritēma
Hiperhidroze
Neirodermatīts
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Skeleta-muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi
Mialģija
Nav zināms
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā
Sāpes krūtīs
Diskomforta sajūta krūtīs
Tūska (tostarp perifērā, plakstiņu un sejas tūska)
Pireksija
Drebuļi
Reakcija injekcijas vietā
Sāpes
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
Nav zināms
1*Viena paaugstinātas jutības reakcija no 329 infūzijām viena klīniska pētījuma laikā 5 pacientiem
2Biežums ir balstīts uz FVIII produktu pētījumiem, kuros tika iekļauti pacienti ar smagu A hemofīliju. IeĀP = iepriekš ārstēti pacienti, IeNP = iepriekš neārstēti pacienti.
Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām
Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām Zāļu valsts aģentūrai, Jersikas ielā15, Rīgā, LV 1003. Tīmekļa vietne: HYPERLINK "http://www.zva.gov.lv/../?id=613&sa=613&top=3" www.zva.gov.lv
Pārdozēšana
Nav ziņots par pārdozēšanas gadījumiem.
Iespējamas trombemboliskas epizodes. Lūdzu skatīt 4.4 apakšpunktā.
Pacientiem ar A, B vai AB asins grupu var attīstīties hemolīze. Lūdzu skatīt 4.4 apakšpunktā.
FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS
Farmakodinamiskās īpašības
Farmakoterapeitiskā grupa: prethemorāģijas līdzekļi: Villebranda faktora un VIII koagulācijas faktora komplekss. ATĶ kods: B02BD06.
VIII faktora/ Villebranda faktora komplekss sastāv no divām molekulām (VIII faktora un Villebranda faktora) ar atšķirīgām fizioloģiskām funkcijām.
Hemofīlijas pacienta asinsritē VIII faktors saistās ar Villebranda faktoru.
Aktivēts VIII faktors darbojas kā aktivēta IX faktora kofaktors, paātrinot X faktora pārveidošanos par aktivēto X faktoru. Aktivēts X faktors pārvērš protrombīnu par trombīnu. Tad trombīns pārvērš fibrinogēnu par fibrīnu un var veidoties trombs. A hemofilija ir ar dzimumu saistīts pārmantots asinsreces traucējums pazeminātas VIII:C faktora aktivitātes dēļ, kā rezultātā rodas spēcīga asiņošana locītavās, muskuļu audos vai iekšējos orgānos, vai nu spontāni, vai pēc nejaušas vai ķirurģiskas traumas. Aizstājterapijas rezultātā VIII faktora līmenis plazmā palielinās, tādējādi uz laiku novēršot faktora deficītu un noslieci uz asiņošanu.
Villebranda faktoram (VWF) ir nozīmīga loma kā VIII faktora aizsargproteīnam, turklāt tas veic starpnieka funkciju, trombocītiem adhezējoties uz bojātu asinsvadu sieniņām un nozīmīgi ietekmē trombocītu agregāciju.
Farmakokinētiskās īpašības
Immunate 250 SV/190 SV farmakokinētiskie rādītāji tika noteikti subjektiem ar smagas pakāpes A hemofīliju (VIII faktora līmenis < 1%).
Plazmas paraugu analīze tika veikta centrālajā laboratorijā, izmantojot hromogēno FVIII testu. Zemāk tabulā atspoguļoti farmakokinētiskie parametri, kas tika iegūti krustotā pētījumā ar Immunate 250 SV/190 SV 18 iepriekš ārstētiem pacientiem vecumā virs 12 gadiem.
VIII faktora farmakokinētisko parametru apkopojums 18 pacientiem ar smagu A hemofīliju (deva = 50 SV/kg):
Parametrs
Vidējais
SN
Mediāls
90% CI
AUC0-∝ ([SVxh]/ml)
12,2
3,1
12,4
11,1 līdz 13,2
Cmaks. (SV/ml)
1,0
0,3
0,9
0,8 līdz 1,0
Tmaks. (h)
0,3
0,1
0,3
0,3 līdz 0,3
Terminālais pusperiods (h)
12,7
3,2
12,2
10,8 līdz 15,3
Klīrenss (ml/h)
283
146
232
199 līdz 254
MRT (h)
15,3
3,6
15,3
12,1 līdz 17,2
Vss (ml)
4166
2021
3613
2815 līdz 4034
Koriģētā atjaunošanās ([SV/ml]/[SV/kg])
0,020
0,006
0,019
0,016 līdz 0,020
Preklīniskie dati par drošumu
Cilvēka VIII asins koagulācijas faktors, ko satur Immunate, ir normālas cilvēka plazmas sastāvdaļa, kas darbojas kā endogēnais VIII faktors.
Balstoties uz standarta pētījumiem par farmakoloģisko drošumu, atkārtotu devu toksicitāti, panesamību un imunoģenētiku, ne-klīniskie dati neliecina par īpašu risku cilvēkam.
FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA
Palīgvielu saraksts
Pulveris:
Cilvēka albumīns
Glicīns
Nātrija hlorīds
Nātrija citrāts
Lizīna hidrohlorīds
Kalcija hlorīds
Šķīdinātājs:
Sterilizēts ūdens injekcijām.
Nesaderība
Šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm, izņemot 6.6. apakšpunktā minētās.
Ievadīšanai drīkst izmantot tikai pievienotās infūziju sistēmas, jo izmantojot citas infūziju sistēmas var notikt cilvēka VIII koagulācijas faktora adsorbēšanās uz caurulīšu virsmām, kā rezultātā ārstēšana var izrādīties neefektīva.
Uzglabāšanas laiks
2 gadi.
Ķīmiskā un fizikālā stabilitāte lietošanas laikā ir pierādīta 3 stundas istabas temperatūrā. No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jāievada nekavējoties, ja vien šķīdināšanas metode nenovērš bakteriālā piesārņojuma risku (kontrolēti un apstiprināti aseptiski apstākļi). Ja zāles netiek lietotas nekavējoties, par uzglabāšanas laiku un apstākļiem atbildīgs ir lietotājs. Lietošanai sagatavotās zāles nedrīkst atkārtoti ievietot ledusskapī.
Uzglabāšanas termiņa ietvaros zāles vienu reizi var tikt uzglabātas istabas (līdz 25°C) temperatūrā ne ilgāk kā 6 mēnešus. Uzglabāšanas laiks istabas temperatūrā jāatzīmē uz zāļu iepakojuma. Šī perioda beigās zāles nedrīkst atkārtoti ievietot ledusskapī, tās jāizlieto nekavējoties vai jāiznīcina.
Īpaši uzglabāšanas nosacījumi
Uzglabāt un transportēt atdzesētu (2°C – 8°C).
Nesasaldēt.
Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Uzglabāšanas nosacījumus pēc zāļu izšķīdināšanas, skatīt 6.3. apakšpunktā.
Iepakojuma veids un saturs
Gan pulveris, gan šķīdinātājs tiek piegādāts vienas devas stikla flakonos, EP (pulveris: II hidrolītiskās klases stikls; šķīdinātājs: I hidrolītiskās klases stikls), noslēgtos ar butilgumijas aizbāžņiem, EP.
Katrs iepakojums satur:
1 Immunate 250 SV/190 SV flakonu
1 flakonu ar sterilu ūdeni injekcijām (5 ml)
1 pārvades/filtra komplektu
1 vienreizējas lietošanas šļirci (5 ml)
1 vienreizējās lietošanas adatu
1 infūzijas sistēmu ar spārniņiem
Iepakojuma lielums: 1 x 250 SV/190 SV
Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos
Šķīdināšanai izmantojiet tikai iepakojumā pievienoto pārvades komplektu. Immunate 250 SV/190 SV ir jāšķīdina tieši pirms ievadīšanas, jo preparāts nesatur konservantus.
Pirms ievadīšanas izšķīdinātās zāles vizuāli jāpārbauda, vai tajās nav neizšķīdušas daļiņas vai arī šķīdums nav mainījis krāsu. Šķīdumam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam. Nelietojiet, ja zāļu šķīdums ir duļķains vai satur nogulsnes.
Pirms Immunate 250 SV/190 SV infūzijas un pēc tās ieteicams izskalot implantētās vēnas punkcijas ierīces ar fizioloģisko šķīdumu.
Norādījumi par šķīduma pagatavošanu:
Izmantojiet aseptisku tehniku!
Sasildiet neatvērto šķīdinātāju saturošo flakonu (sterilizēts ūdens injekcijām) līdz istabas temperatūrai (maksimāli 37°C).
Noņemiet aizsargvāciņu pulvera un šķīdinātāja flakoniem (A zīmējums) un notīriet abu flakonu gumijas aizbāžņus.
Pārvada viļņaino malu novietojiet un uzspiediet uz šķīdinātāja flakona (B zīmējums).
Noņemiet aizsargpārklājumu pārvada otram galam, neaiztiekot atsegto galu.
Pārvadu ar pievienoto šķīdinātāja flakonu apgrieziet otrādi virs pulvera flakona un brīvo adatu izduriet cauri pulvera flakona gumijas aizbāznim (C zīmējums). Vakuums ievilks šķīdinātāju pulvera flakonā.
Pēc aptuveni vienas minūtes atdaliet abus flakonus, izvelkot no pulvera flakona pārvadu ar pievienoto šķīdinātāja flakonu (D zīmējums). Tā kā zāles viegli šķīst, koncentrāta flakonu var tikai viegli apmaisīt vai nemaz neapmaisīt. NEKRATIET FLAKONA SATURU. PULVERA FLAKONU APGRIEZIET TIKAI TAD, KAD VAR IEVILKT SATURU.
Pēc šķīdināšanas, jāpārbauda, vai pagatavotajā šķīdumā nav redzamas nogulsnes un vai nav notikusi krāsas maiņa. Tomēr, pat stingri ievērojot sagatavošanas procedūru, dažkārt var būt redzamas atsevišķas mazas daļiņas. Pievienotais filtra komplekts attīrīs daļiņas, un tādējādi nemazināsies marķējumā norādītā efektivitāte.
Ievadīšana:
Izmantojiet aseptisku tehniku!
Lai novērstu aizbāžņa gumijas daļiņu ievadīšanu ar zālēm (mikroembolijas risks), izmantojiet pievienoto filtru. Lai ievilktu pagatavoto šķīdumu, filtru nostipriniet uz pievienotās vienreizējās lietošanas šļirces un izduriet to cauri gumijas aizbāznim (E zīmējums).
Uz brīdi atvienojiet šļirci no filtra. Pulvera flakonā iekļūs gaiss un izzudīs putas. Tad caur filtru ievelciet šķīdumu šļircē (F zīmējums).
Noņemiet šļirci no filtra un injicējiet šķīdumu lēni intravenozi (maksimālais injekcijas ātrums: 2 ml/ minūtē) ar pievienoto tauriņveida infūzijas sistēmu (vai pievienoto vienreizējās lietošanas adatu).
A zīm. B zīm. C zīm. D zīm. E zīm. F zīm.
Neizlietotais produkts vai atlikušie materiāli jāiznīcina saskaņā ar vietējām prasībām.
REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Vienna, Austrija
REĢISTRĀCIJAS NUMURS (I)
05-0497
REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS
Reģistrācijas datums: 28.10.2005.
Pēdējās pārreģistrācijas datums: 04.04.2013.
TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS
11/2017
FVIII iedarbība tika noteikta atbilstoši PVO Starptautiskajam standartam attiecībā uz FVIII koncentrātiem.
Villebranda faktora ristocetīna kofaktora iedarbība uz cilvēku tika noteikta atbilstoši PVO Starptautiskajam standartam attiecībā uz Villebranda faktora koncentrātu plazmā
bez stabilizatora (albumīns); Maksimālā specifiskā iedarbība 1:1 attiecībā pret Villebranda faktora antigēnu ir 100 IU faktora VIII uz mg proteīna.
SASKAŅOTS ZVA 11-01-2018
PAGE 1/10
PAGE 1/10
