Ucedane

Lejupielādēt lietošanas instrukciju

I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS
1

1. ZĀĻU NOSAUKUMS
Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes.
2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra tablete satur 200 mg karglumīnskābes (carglumic acid).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā
3. ZĀĻU FORMA
Disperģējamā tablete. Tabletes ir stieņveida, baltas un abpusēji izliektas ar trim dalījuma līnijām abās pusēs un iegravētu „L/L/L/L” vienā pusē. Tableti var sadalīt četrās vienādās devās.
4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1. Terapeitiskās indikācijas
Ucedane ir indicēts, lai ārstētu primāra N-acetilglutamāta sintāzes deficīta izraisītu hiperamonēmiju.
4.2. Devas un lietošanas veids
Ārstēšana ar Ucedane ir jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze metabolisma traucējumu ārstēšanā.
Devas
Pamatojoties uz klīnisko pieredzi, ārstēšanu drīkst sākt jau pirmajā dzīves dienā. Sākuma dienas devai jābūt 100 mg/kg, nepieciešamības gadījumā līdz 250 mg/kg. Turpmāk deva jānosaka individuāli, lai saglabātu normālu amonjaka līmeni plazmā (skatīt 4.4. apakšpunktu). Ja, lietojot zāles ilglaicīgi, izdodas panākt adekvātu vielmaiņas korekciju, devu palielināšana atbilstoši ķermeņa masas izmaiņām nav nepieciešama; diennakts deva svārstās no 10 mg/kg līdz 100 mg/kg.
Karglumīnskābes jutības (atbildreakcijas) pārbaude Pirms ilglaicīgas ārstēšanas uzsākšanas ieteicams noteikt individuālo jutību uz karglumīnskābi. Piemēram: - komatozam bērnam sāk ar devu 100 līdz 250 mg/kg/dienā, pārbaudot amonjaka līmeni plazmā
vismaz pirms katras ievadīšanas reizes; tam vajadzētu normalizēties dažu stundu laikā pēc Ucedane lietošanas uzsākšanas; - pacientam ar vidēji smagu hiperamonēmiju, lieto pārbaudes devu no 100 līdz 200 mg/kg/dienā 3 dienas pēc kārtas, vienlaicīgi nodrošinot nemainīgu proteīnu uzņemšanu un pārbaudot amonjaka līmeni plazmā (pirms un vienu stundu pēc maltītes); jāizvēlas deva, kuru lietojot saglabājas normāls amonjaka līmenis plazmā.
Lietošanas veids
Šīs zāles ir paredzētas TIKAI perorālai lietošanai (norīšanai vai ievadīšanai ar nazogastrālo zondi, izmantojot šļirci, ja nepieciešams).
2

Farmakokinētiskie dati un klīniskā pieredze liecina, ka diennakts devu ieteicams sadalīt divās līdz četrās daļās un lietot pirms maltītes vai barošanas. Tabletes dalījums uz pusēm pieļauj ieteiktās devas piemērošanu. Atsevišķos gadījumos, pēc ārsta ieteikuma, var lietot arī ceturto daļu tabletes.

Tabletes jāizšķīdina vismaz 5–10 ml ūdens un jāizdzer uzreiz vai strauji jāievada ar šļirci caur nazogastrālo zondi.

4.3. Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu un/vai kādu no palīgvielām, kas uzskaitītas apakšpunktā 6.1. Karglumīnskābes lietošana krūts barošanas periodā ir kontrindicēta (skatīt 4.6. un 5.3. apakšpunktu).

4.4. Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Terapijas pārraudzība Jāseko, lai plazmas amonjaka un aminoskābju līmenis atbilstu normas parametriem. Tā kā datu daudzums par karglumīnskābes drošumu ir ļoti ierobežots, ieteicams regulāri pārbaudīt aknu, nieru, sirds funkcionālo stāvokli un hematoloģiskos parametrus.

Uztura režīms Pacientiem ar zemu proteīna panesamību ieteicams uzturs ar ierobežotu proteīna saturu un arginīnu saturošiem uztura bagātinātājiem.

4.5. Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Nav veikti īpaši mijiedarbības pētījumi.

4.6. Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

Grūtniecība Klīniskie dati par karglumīnskābes lietošanu grūtniecības laikā nav pieejami. Pētījumi ar dzīvniekiem pierādījuši minimālu toksicitāti uz mazuļu attīstību (skatīt 5.3. apakšpunktu). Lietojot sievietēm grūtniecības laikā, jāievēro piesardzība.

Barošana ar krūti Kaut gan nav zināms, vai karglumīnskābe izdalās mātes pienā, pētījumos ar žurkām tika konstatēta tās klātbūtne pienā (skatīt 5.3. apakšpunktu). Tāpēc karglumīnskābes lietošana krūts barošanas laikā ir kontrindicēta (skatīt 4.3. apakšpunktu).

4.7. Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

Nav veikti pētījumi par ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

4.8. Nevēlamās blakusparādības

Zemāk ir uzskaitītas ziņotās nevēlamās blakusparādības, atbilstoši orgānu sistēmu klasifikācijai un pēc sastopamības biežuma. Biežums ir definēts šādi: ļoti bieži (≥ 1/10), bieži (≥ 1/100 līdz <1/10) un retāk (≥ 1/1 000 līdz < 1/100), reti (≥ 1/10 000 līdz < 1/1 000), ļoti reti (< 1/10 000), nav zināmi (nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Katrā biežuma grupā blakusparādības ir nosauktas smaguma pakāpes samazināšanās secībā.

Orgānu sistēmu klase Sirds funkcijas traucējumi

Biežums Retāk

Blakusparādība bradikardija

3

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi Retāk

Ādas un zemādas audu traucējumi
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā

Bieži
Nav zināmi Retāk

Izmeklējumi

Retāk

caureja, vemšana
pastiprināta svīšana
izsitumi paaugstināta ķermeņa temperatūra
palielināts transamināžu līmenis

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju.
4.9. Pārdozēšana
Vienam pacientam, karglumīnskābes ārstēšanas devu paaugstinot līdz 750 mg/kg/dienā, novēroja intoksikācijas simptomus, kurus var raksturot kā simpatomimētisku reakciju: tahikardiju, profūzu svīšanu, pastiprinātu bronhu sekrēciju, paaugstinātu ķermeņa temperatūru, nemieru. Samazinot devu, simptomi izzuda.

5. FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS
5.1. Farmakodinamiskās īpašības
Farmakoterapeitiskā grupa: aminoskābes un to atvasinājumi; ATĶ kods: A16AA05.
Darbības mehānisms Karglumīnskābe ir N-acetilglutamāta, karbamilfosfāta sintetāzes dabiskā aktivētāja, strukturāls analogs. Karbamilfosfāta sintetāze ir urīnvielas cikla pirmais ferments. In vitro karglumīnskābe aktivē aknu karbamilfosfāta sintetāzi. Neskatoties uz to, ka karbamilfosfāta sintetāzei ir mazāka saistība ar karglumīnskābi kā ar N-acetilglutamātu, in vivo karglumīnskābe stimulē karbamilfosfāta sintetāzi un pētījumos ar žurkām daudz efektīgāk kā N-acetilglutamāts aizsargā pret amonjaka intoksikāciju. To var skaidrot šādi: i) mitohondriju membrānu karglumīnskābes caurlaidība ir daudz augstāka nekā
N-acetilglutamāta caurlaidība; ii) karglumīnskābei ir augstāka rezistence pret citosolā esošās aminoacilāzes hidrolīzi nekā N-
acetilglutamātam.
Farmakodinamiskā ietekme Ir veikti pētījumi ar žurkām, eksperimentāli radot apstākļus, kas paaugstina amonjaka līmeni (badošanās, bezproteīna vai augsta proteīnu satura barība). Izrādījās, ka karglumīnskābe samazināja amonjaka līmeni asinīs un paaugstināja urīnvielas līmeni asinīs un urīnā, turpretim karbamilfosfāta sintetāzes aktivētāju daudzums aknās ievērojami paaugstinājās.
Klīniskā efektivitāte un drošums Pacientiem ar N-acetilglutamāta sintāzes deficītu, karglumīnskābe ātri normalizēja amonjaka līmeni plazmā, parasti 24 stundu laikā. Ja ārstēšanu uzsāka pirms neatgriezenisku smadzeņu bojājumu izveidošanās, pacientu augšanas process un psihomotorā attīstība noritēja pilnīgi normāli.
4

5.2. Farmakokinētiskās īpašības
Karglumīnskābes farmakokinētiskā iedarbība tika pētīta veseliem brīvprātīgiem vīriešiem, izmantojot radioaktīvi iezīmētu produktu un neiezīmētas produktu.
Uzsūkšanās Uzskata, ka, saņemot perorāli vienreizēju karglumīnskābes devu 100 mg/kg ķermeņa masas, uzsūcas apmēram 30 % karglumīnskābes. 12 brīvprātīgajiem, saņemot šādas devas karglumīnskābes tabletes, maksimālā plazmas koncentrācija 2,6 µg/ml (vidēji; robežās no 1,8 līdz 4,8) tika sasniegta pēc 3 stundām (vidēji; robežās no 2 līdz 4 stundām).
Izplatīšanās Karglumīnskābes plazmas eliminācijas līknei ir divas fāzes – ātrai fāzei, kas ir 12 pirmās stundas pēc zāļu devas ieņemšanas, seko lēnā fāze (beigu pusperiods līdz 28 stundām). Difūzija eritrocītos nenotiek. Karglumīnskābes saistīšanās ar proteīniem nav noteikta.
Metabolisms Daļa karglumīnskābes metabolizējas. Domājams, ka atkarībā no aktivitātes, tās sadalīšanās procesā sākotnēji piedalās zarnu baktēriju flora, tādējādi veicinot dažāda līmeņa metabolismu molekulās. Viens no identificētajiem metabolītiem fekālijās ir glutamīnskābe. Metabolītu maksimālo koncentrāciju plazmā noteica pēc 36–48 stundām, ar ļoti lēnu tās samazināšanos (pusperiods ap 100 stundām). Karglumīnskābes metabolisma galaprodukts ir oglekļa dioksīds, kas eliminējas caur plaušām.
Eliminācija Saņemot perorāli vienreizēju karglumīnskābes devu 100 mg/kg ķermeņa masas, 9 % devas neizmainītā veidā izdalījās ar urīnu un līdz 60 % ar fekālijām.
Visu vecuma grupu pacientiem, no jaundzimušiem līdz pusaudžiem, kurus ārstēja ar dažādām diennakts devām (7–122 mg/kg/dienā), noteica karglumīnskābes līmeni plazmā. Pat jaundzimušiem bērniem tas atbilda veselu pieaugušu cilvēku rādītājiem. Neatkarīgi no diennakts devas rādītāji lēni samazinājās 15 stundu laikā līdz apmēram 100 ng/ml līmenim.
5.3. Preklīniskie dati par drošumu
Drošuma farmakoloģiskie pētījumi parāda, ka karglumīnskābes 250, 500, 1000 mg/kg perorāla lietošana statistiski ticami neietekmē elpošanas sistēmu, centrālo nervu sistēmu un sirdsasinsvadu sistēmu.
Genotoksicitātes testi in vitro (Ames tests, cilvēka limfocītu metafāzes analīze) un in vivo (mikronukleārie testi žurkām) neliecina par ievērojamu karglumīnskābes mutagenitāti.
Vienreizēja karglumīnskābes deva perorāli līdz 2800 mg/kg un intravenozi līdz 239 mg/kg žurkām neizraisīja nāvi vai citu patoloģisku klīnisku simptomātiku. Ievadot karglumīnskābi 18 dienas perorāli jaundzimušām žurkām un 26 dienas žurku mazuļiem, lietojot devu 500 mg/kg/dienā, nekādu ietekmi nenovēroja – No Observed Effect Level (NOEL), un, lietojot devu 1000 mg/kg/dienā, nekādu nevēlamu ietekmi nenovēroja – No Observed Adverse Effect Level (NOAEL).
Netika novērota nelabvēlīga ietekme uz vīriešu vai sieviešu fertilitāti. Pētījumos ar žurkām un trušiem netika gūti pierādījumi par embriotoksicitāti, fetotoksicitāti vai teratogenitāti līdz mātītei toksiskām devām, kas salīdzinājumā ar cilvēkiem žurkām ir piecdesmit reižu augstāka un trušiem septiņas reizes augstāka iedarbība. Pētījumi ar žurkām parādīja, ka karglumīnskābe izdalās pienā un, kaut arī mazuļu attīstības parametrus tas neietekmēja, bija vērojama ietekme uz mazuļu ķermeņa masu/ķermeņa masas pieaugumu zīdītiem mazuļiem no mātītes, kas saņēma devu 500 mg/kg/dienā, un lielāka mirstība zīdītiem mazuļiem no mātītes, kas saņēma 2000 mg/kg/dienā – devu, kas bija mātītei toksiska. Sistēmiskā iedarbība uz dzīvnieku reproduktīvās sistēmu, saņemot devu 500 un 2000 mg/kg/dienā,
5

bija divdesmit piecas reizes un septiņdesmit reižu lielāka salīdzinājumā ar paredzamo iedarbību uz cilvēkiem. Nav veikti pētījumi par karglumīnskābes kancerogenitāti.
6. FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA 6.1. Palīgvielu saraksts Mikrokristāliskā celuloze Mannīts Koloidālais bezūdens silīcija dioksīdss Nātrija stearilfumarāts B tipa krospovidons Kopovidons K 28 6.2. Nesaderība Nav piemērojama. 6.3. Uzglabāšanas laiks 36 mēneši. 6.4. Īpaši uzglabāšanas nosacījumi Nav piemērojams.
6.5. Iepakojuma veids un saturs
Blisters (ALU/ALU), kas ievietots kartona kārbās. Iepakojumā 12 vai 60 disperģējamās tabletes. 6.6. Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai Nav īpašu prasību.
7. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande 8. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(I) EU/1/17/1202/001 EU/1/17/1202/002
9. PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS Pirmās reģistrācijas datums: 2017. 23. jūnijā
6

10. TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē: http://www.ema.europa.eu.
7

II PIELIKUMS A. RAŽOTĀJS(I), KAS ATBILD PAR SĒRIJAS IZLAIDI B. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBAS UN LIETOŠANAS
NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI C. CITI REĢISTRĀCIJAS NOSACĪJUMI UN PRASĪBAS D. NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI ATTIECĪBĀ UZ
DROŠU UN EFEKTĪVU ZĀĻU LIETOŠANU
8

A. RAŽOTĀJS, KAS ATBILD PAR SĒRIJAS IZLAIDI Ražotāja(u), kas atbild par sērijas izlaidi, nosaukums un adrese Lucane Pharma 172 rue de Charonne 75011 Paris Francija Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande B. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBAS UN LIETOŠANAS NOSACĪJUMI VAI
IEROBEŽOJUMI Zāles ar parakstīšanas ierobežojumiem (skatīt I pielikumu: zāļu apraksts, 4.2. apakšpunkts).
C. CITI REĢISTRĀCIJAS NOSACĪJUMI UN PRASĪBAS • Periodiski atjaunojamais drošuma ziņojums Šo zāļu periodiski atjaunojamo drošuma ziņojumu iesniegšanas prasības ir norādītas Eiropas Savienības atsauces datumu un periodisko ziņojumu iesniegšanas biežuma sarakstā (EURD sarakstā), kas sagatavots saskaņā ar Direktīvas 2001/83/EK 107.c panta 7. punktu, un visos turpmākajos saraksta atjauninājumos, kuri publicēti Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē.
D. NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI ATTIECĪBĀ UZ DROŠU UN EFEKTĪVU ŠO ZĀĻU LIETOŠANU
• Riska pārvaldības plāns (RPP) Reģistrācijas apliecības īpašniekam jāveic nepieciešamās farmakovigilances darbības un pasākumi, kas sīkāk aprakstīti reģistrācijas pieteikuma 1.8.2. modulī iekļautajā apstiprinātajā RPP un visos turpmākajos atjauninātajos apstiprinātajos RPP.
Atjaunināts RPP jāiesniedz: • pēc Eiropas Zāļu aģentūras pieprasījuma; • ja ieviesti grozījumi riska pārvaldības sistēmā, jo īpaši gadījumos, kad saņemta jauna informācija, kas var būtiski ietekmēt ieguvumu/riska profilu, vai nozīmīgu (farmakovigilances vai riska mazināšanas) rezultātu sasniegšanas gadījumā.
9

III PIELIKUMS MARĶĒJUMA TEKSTS UN LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
10

A. MARĶĒJUMA TEKSTS
11

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA UN TIEŠĀ IEPAKOJUMA ĀRĒJAIS KARTONA IEPAKOJUMS X 12 TABLETES
1. ZĀĻU NOSAUKUMS Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes carglumic acid
2. AKTĪVĀS(O) VIELAS(U) NOSAUKUMS(I) UN DAUDZUMS(I) Katra tablete satur 200 mg karglumīnskābes.
3. PALĪGVIELU SARAKSTS
4. ZĀĻU FORMA UN SATURS 12 disperģējamās tabletes.
5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Tikai iekšķīgai lietošanai.
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzlabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI
10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE
12

Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande
12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(I) EU/1/17/1202/002
13. SĒRIJAS NUMURS Sērija
14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA 15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU 16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ Ucedane 200 mg 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS – 2D SVĪTRKODS 2D svītrkods, kurā iekļauts unikāls identifikators. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS – DATI, KURUS VAR NOLASĪT PERSONA PC: SN: NN:
13

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA UN TIEŠĀ IEPAKOJUMA ĀRĒJAIS KARTONA IEPAKOJUMS X 60 TABLETES
1. ZĀĻU NOSAUKUMS Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes carglumic acid
2. AKTĪVĀS(O) VIELAS(U) NOSAUKUMS(I) UN DAUDZUMS(I) Katra tablete satur 200 mg karglumīnskābes.
3. PALĪGVIELU SARAKSTS
4. ZĀĻU FORMA UN SATURS 60 disperģējamās tabletes.
5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Tikai iekšķīgai lietošanai.
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzlabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI
10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE
14

Eurocept International BV (Lucane Pharma) Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande
12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(I) EU/1/17/1202/001
13. SĒRIJAS NUMURS Sērija
14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA 15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU 16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ Ucedane 200 mg 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS – 2D SVĪTRKODS 2D svītrkods, kurā iekļauts unikāls identifikators. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS – DATI, KURUS VAR NOLASĪT PERSONA PC: SN: NN:
15

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ BLISTERA VAI PLĀKSNĪTES BLISTERS
1. ZĀĻU NOSAUKUMS Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes (carglumic acid)
2. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS Lucane Pharma
3. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
4. SĒRIJAS NUMURS Sērija
5. CITA
16

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
17

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam
Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes Carglumic acid
Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Šajā instrukcijā varat uzzināt 1. Kas ir Ucedane un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Ucedane lietošanas 3. Kā lietot Ucedane 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Ucedane 6. Iepakojuma saturs un cita informācija
1. Kas ir Ucedane, un kādam nolūkam to lieto
Ucedane var palīdzēt novērst pārāk augstu amonjaka līmeni plazmā (paaugstināts amonjaka līmenis asinīs). Amonjaks ir īpaši toksisks galvas smadzenēm, un smagos gadījumos tas izraisa samaņas traucējumus un komu. Pārāk augsts amonjaka līmenis plazmā (hiperamonēmija) var rasties, ja organismā netiek sintezēts īpašais aknu enzīms N-acetilglutamāta sintāze. Pacientiem ar šo reto slimību nenotiek liekā slāpekļa, kas rodas organismā pēc proteīnu lietošanas uzturā, izvadīšana. Ar šo slimību pacients slimo visu mūžu, tādēļ šī ārstēšana ir nepieciešama visu mūžu.
2. Kas Jums jāzina pirms Ucedane lietošanas
Nelietojiet Ucedane šādos gadījumos: • ja Jums ir alerģija pret karglumīnskābi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu; • bērna krūts barošanas laikā.
Brīdinājumi un piesardzība lietošanā Pirms Ucedane lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Ucedane drīkst lietot tikai tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze metabolisma traucējumu ārstēšanā.
Uzsākot ilglaicīgu ārstēšanu, ārsts novērtēs Jūsu individuālo jutību uz karglumīnskābi. Devu nosaka individuāli, lai saglabātu normālu amonjaka līmeni plazmā.
Ārsts var parakstīt Jums lietot papildu arginīnu vai noteikt ierobežotu proteīnu lietošanu uzturā.
Lai novērotu Jūsu stāvokli un ārstēšanas rezultātus, ārsts var nozīmēt regulārus aknu, nieru, sirds un asins izmeklējumus.
18

Citu zāļu lietošana un Ucedane Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot.
Ucedane lietošana ar ēdieniem un dzērieniem Ucedane jālieto pirms ēdienreizēm vai barošanas. Tabletes jādisperģē vismaz 5 līdz 10 ml ūdens un uzreiz jāizlieto.
Grūtniecība un krūts barošana Ucedane ietekme uz grūtniecību un nedzimušu bērnu nav zināma. Ja iestājusies grūtniecība vai ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar ārstu. Nav veikti pētījumi par karglumīnskābes izdalīšanos mātes pienā sievietēm. Tomēr, tā kā karglumīnskābe tika konstatēta pienā pētījumos ar žurkām, ar potenciālu toksisku ietekmi uz to zīdītajiem mazuļiem, Jūs nedrīkstat barot bērnu ar krūti, kamēr ārstējaties ar Ucedane.
Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana Nav zināma ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

3. Kā lietot Ucedane
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā noteicis ārsts. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Sākuma diennakts deva parasti ir 100 mg uz kilogramu ķermeņa masas līdz maksimāli 250 mg uz kilogramu ķermeņa masas (piemēram, ja Jūsu ķermeņa masa ir 10 kg, Jums jālieto 1 grams jeb piecas 200 mg tabletes dienā). Lietojot zāles ilglaicīgi, diennakts deva parasti svārstās no 10 mg līdz 100 mg uz kilogramu ķermeņa masas.
Ārsts noteiks Jums piemērotu devu, lai saglabātu normālu amonjaka līmeni asinīs.
Ucedane drīkst ievadīt TIKAI caur muti vai caur barošanas zondi kuņģī (izmantojot šļirci, ja nepieciešams).
Ja pacientam iestājusies hiperamonēmiskā koma, Ucedane strauji jāievada ar šļirci caur zondi, kas ievadīta pacienta barošanai.
Ja esat lietojis Ucedane vairāk, nekā noteikts Konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Ja esat aizmirsis lietot Ucedane Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.
Ja Jūs pārtraucat lietot Ucedane Nepārtrauciet Ucedane lietošanu, neinformējot par to ārstu.
Ja Jums ir jautājumi par šo zāļu lietošanu, vaicājiet savam ārstam vai farmaceitam.

4. Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā citas zāles, arī šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Biežas blakusparādības (var rasties 1 no 10 cilvēkiem):

•

pastiprināta svīšana.

19

Retākas blakusparādības (var rasties 1 no 100 cilvēkiem):

•

bradikardija (palēnināta sirdsdarbība)

•

caureja

•

drudzis

•

palielināts transamināžu līmenis (aknu enzīmi)

•

vemšana.

Nezināmas blakusparādības (no pieejamajiem datiem nav iespējams noteikt biežumu):

•

izsitumi.

Ziņošana par blakusparādībām Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5. Kā uzglabāt Ucedane
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz blistera un kartona kārbas. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Šīm zālēm nav nepieciešami īpaši uzglabāšanas apstākļi.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija
Ko Ucedane satur - Aktīvā viela ir karglumīnskābe. - Citas sastāvdaļas ir mikrokristāliskā celuloze, koloidālais bezūdens silīcija dioksīds, nātrija
stearilfumarāts, mannīts, kopovidons K28, b tipa krospovidons.
Ucedane ārējais izskats un iepakojums Ucedane disperģējamās tabletes ir stieņveida, baltas un abpusēji izliektas ar trim dalījuma līnijām abās pusēs un iegravētu „L/L/L/L” vienā pusē. Tableti var sadalīt četrās vienādās devās. Tabletes ir pieejamas alumīnija/alumīnija blisteros, kas iepakoti kartona kārbās. Iepakojumā ir 12 vai 60 tabletes.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande
Ražotājs Lucane Pharma 172 rue de Charonne
20

75011 Paris Francija

Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Nīderlande

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Lietuva Medical Need Europe AB Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

България Lucane Pharma Teл.: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg Lucane Pharma Tél/Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Česká republika Medical Need Europe AB Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

Magyarország Lucane Pharma Tel.: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Danmark Medical Need Europe AB Tlf: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

Malta Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Deutschland Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Nederland Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Eesti Medical Need Europe AB Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

Norge Medical Need Europe AB Tlf: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

Ελλάδα Lucane Pharma Τηλ: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Österreich Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

España Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Polska Lucane Pharma Tel.: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

France Lucane Pharma Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Hrvatska

România

21

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Ireland Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Ísland Medical Need Europe AB Sími: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com
Italia Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Κύπρος Lucane Pharma Τηλ: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Latvija Medical Need Europe AB Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com

Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Slovenija Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Slovenská republika Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com
Suomi/Finland Medical Need Europe AB Puh/Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com
Sverige Medical Need Europe AB Tel: + 46 8 533 39 500 info@medicalneed.com
United Kingdom Lucane Pharma Tel: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta {MM/GGGG}
Citi informācijas avoti
Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu/.

22