Idelvion

Lejupielādēt lietošanas instrukciju

I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS
1

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām.
1. ZĀĻU NOSAUKUMS
IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
IDELVION 1 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
IDELVION 2 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Katrs flakons nomināli satur 250 SV rekombinantā fūzijas proteīna, apvienojot IX koagulācijas faktoru un albumīnu (rIX-FP), (SNN = alfa albutrepenonakogs (albutrepenonacog alfa)). Pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 100 SV/ml alfa albutrepenonakoga.
IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Katrs flakons nomināli satur 500 SV rekombinantā fūzijas proteīna, apvienojot IX koagulācijas faktoru un albumīnu (rIX-FP), (SNN = alfa albutrepenonakogs (albutrepenonacog alfa)). Pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 200 SV/ml alfa albutrepenonakoga.
IDELVION 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Katrs flakons nomināli satur 1000 SV rekombinantā fūzijas proteīna, apvienojot IX koagulācijas faktoru un albumīnu (rIX-FP), (SNN = alfa albutrepenonakogs (albutrepenonacog alfa)). Pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 400 SV/ml alfa albutrepenonakoga.
IDELVION 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Katrs flakons nomināli satur 2000 SV rekombinantā fūzijas proteīna, apvienojot IX koagulācijas faktoru un albumīnu (rIX-FP), (SNN = alfa albutrepenonakogs (albutrepenonacog alfa)). Pēc sagatavošanas ar 5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 400 SV/ml alfa albutrepenonakoga.
Aktivitāte (starptautiskās vienības [SV]) noteikta, izmantojot in vitro aktivētā parciālā tromboplastīna laika (aPTL) pamatoto vienas stadijas recēšanas testu, kas kalibrēts atbilstoši Pasaules Veselības organizācijas (PVO) starptautiskajam standartam attiecībā uz IX faktora koncentrātu.
Alfa albutrepenonakogs ir attīrīts proteīns, kas iegūts ar rekombinanto DNS tehnoloģiju, veicot rekombinantā albumīna un rekombinantā IX koagulācijas faktora ģenētisku saplūšanu. Cilvēka albumīna kDNS (komplementārās DNS) ģenētiskā saplūšana ar cilvēka koagulācijas IX faktora kDNS sniedz iespēju radīt rekombinantu proteīnu un nodrošina produkta homogenitāti, nepieļaujot ķīmisku konjugāciju. Rekombinantā IX faktora porcija ir identiska no plazmas iegūtā IX faktora Thr148 alēliskajai formai. Šķeļamais savienotājposms starp rekombinanto IX faktoru un albumīna molekulām ir atvasināts dabīgā IX faktorā no endogēna „aktivācijas peptīda”.
Palīgviela ar zināmu iedarbību: Līdz 25,8 mg (1,13 mmol) nātrija devā (ķermeņa masa 70 kg). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3. ZĀĻU FORMA
2

Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai. Gaiši dzeltens līdz balts pulveris un dzidrs, bezkrāsains šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.
pH: 6,6 - 7,2
Osmolalitāte: IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 175 – 215 mOsm/kg
IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 260 – 300 mOsm/kg
IDELVION 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 260 – 300 mOsm/kg
IDELVION 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 260 – 300 mOsm/kg
4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1. Terapeitiskās indikācijas
Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar B hemofiliju (iedzimts IX faktora deficīts).
IDELVION var lietot visām vecuma grupām.
4.2. Devas un lietošanas veids
Ārstēšana jāuzrauga ārstam ar pieredzi B hemofilijas ārstēšanā.
Iepriekš neārstēti pacienti IDELVION drošums un efektivitāte iepriekš neārstētiem pacientiem līdz šim nav pierādīta.
Ārstēšanas kontrole Ārstēšanas kursa laikā ieteicams veikt atbilstošu IX faktora līmeņa noteikšanu, lai noskaidrotu ievadāmo devu un atkārtojamo infūziju biežumu. Pacientiem var būt individuāli atšķirīga atbildes reakcija pēc IX faktora ievades, uzrādot dažādus eliminācijas pusperiodus un atjaunošanās līmeņus. Rēķinot devu atkarībā no ķermeņa masas, var būt nepieciešama devas pielāgošana pacientiem ar samazinātu vai palielinātu ķermeņa masu. Īpaši plašas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumos nepieciešama precīza aizstājterapijas kontrole, analizējot koagulāciju (IX faktora aktivitāti plazmā).
Izmantojot in vitro aktivētā parciālā tromboplastīna laika (aPTL) pamatoto vienas stadijas recēšanas testu IX faktora aktivitātes noteikšanai pacientu asins paraugos, aPTL reaģenta veids un testam izmantotais atsauces standarts var nozīmīgi ietekmēt IX plazmas faktora aktivitātes rezultātus. Veicot pārbaudi ar vienas stadijas recēšanas testu un izmantojot kaolīna bāzes aPTL reaģentu vai Actin FS aPTL reaģentu, aktivitātes līmenis var tikt novērtēts par zemu. Sevišķi svarīgi to atcerēties, mainot laboratoriju un/vai testā izmantotos reaģentus.
Devas Aizstājterapijas deva un ilgums atkarīgi no IX faktora deficīta pakāpes, asiņošanas lokalizācijas un apjoma, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.
IX faktora ievadāmo vienību skaits izteikts starptautiskās vienībās (SV), kas atbilst spēkā esošajam PVO standartam IX faktora zālēm. IX faktora aktivitāte plazmā tiek izteikta procentuāli (attiecībā pret
3

normālu cilvēku plazmu) vai starptautiskās vienībās (attiecībā pret starptautisko standartu IX faktoram plazmā).
Viena IX faktora aktivitātes starptautiskā vienība (SV) atbilst IX faktora daudzumam vienā ml normālas cilvēka plazmas.
Ārstēšana pēc nepieciešamības Nepieciešamās IX faktora devas aprēķins balstās uz empīrisku atradi, ka IX faktora 1 starptautiskā vienība (SV) uz vienu kg ķermeņa masas palielina cirkulējošā IX faktora līmeni vidēji par 1,3 SV/dl (1,3% no normas) pacientiem vecumā ≥12 gadiem un par 1,0 SV/dl (1,0% no normas) pacientiem vecumā <12 gadiem. Nepieciešamo devu aprēķina, izmantojot šādu formulu:
nepieciešamā deva (SV) = ķermeņa masas (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (% no normas vai SV/dl) x {reciproks (apgrieztais) lielums novērotajam atjaunošanās līmenim (SV/kg uz SV/dl)};
sagaidāmais IX faktora pieaugums (SV/dl vai % no normas) = deva (SV) x atjaunošanās līmenis (SV/dl uz SV/kg)/ķermeņa masas (kg).
Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums vienmēr jāpielāgo klīniskajai efektivitātei katrā individuālā gadījumā.
Pacienti vecumā <12 gadiem Lai panāktu pakāpenisku atjaunošanos par 1 SV/dl uz 1 SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi: deva (SV) = ķermeņa masa (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (SV/dl) x 1 dl/kg.
Piemērs 1. Pacientam ar ķermeņa masu 20 kg un smagi izteiktu B hemofiliju nepieciešams sasniegt
maksimālo līmeni, kas ir 50% no normas. Atbilstošā deva būtu šāda: 20 kg x 50 SV/dl x 1 dl/kg = 1 000 SV.
2. Ievadot 1 000 SV IDELVION devu pacientam ar ķermeņa masu 25 kg, sagaidāmais maksimālais IX faktora pieaugums pēc injekcijas: 1 000 SV/25 kg x 1,0 (SV/dl uz SV/kg) = 40 SV/dl (40% no normas).
Pacienti vecumā ≥12 gadiem Lai panāktu pakāpenisku atjaunošanos par 1,3 SV/dl uz 1 SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi: deva (SV) = ķermeņa masa (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (SV/dl) x 0,77 dl/kg.
Piemērs 3. Pacientam ar ķermeņa masu 80 kg un smagi izteiktu B hemofiliju nepieciešams sasniegt
maksimālo līmeni, kas ir 50% no normas. Atbilstošā deva būtu šāda: 80 kg x 50 SV/dl x 0,77 dl/kg = 3 080 SV.
4. Ievadot 2 000 SV IDELVION devu pacientam ar ķermeņa masu 80 kg, sagaidāmais maksimālais IX faktora pieaugums pēc injekcijas: 2 000 SV/25 kg x 1,3 (SV/dl uz SV/kg) = 32,5 SV/dl (32,5% no normas).
4

Turpmāku asiņošanu gadījumā IX faktora aktivitāte nedrīkst būt zemāka nekā attiecīgā periodā

noteiktais aktivitātes līmenis plazmā (% no normas vai SV/dl). Sekojošo tabulu var izmantot kā devu

vadlīnijas asiņošanas un ķirurģisku procedūru gadījumos:

Asiņošanas pakāpe/

Nepieciešamais IX

Lietošanas biežums

ķirurģiskās procedūras veids

faktora līmenis (%)

(stundas)/terapijas ilgums

(SV/dl)

(dienas)

Asiņošana

30-60

Ar vienu devu vajadzētu

Viegla vai mērena hemartroze,

pietikt vairumam asiņošanas

asiņošana muskuļos (izņemot

gadījumu. Uzturošā deva

m.iliopsoas) vai asiņošana mutes

jālieto pēc 24-72 stundām, ja

dobumā

ir pierādījumi par asiņošanas

turpināšanos.

Liela apjoma asiņošana

60-100

Atkārtot ik pēc 24-

Dzīvību apdraudoša asiņošana,

72 stundām pirmajā nedēļā

asiņošana dziļi muskuļos, ieskaitot

un vēlāk lietot uzturošo devu

m. iliopsoas

ik nedēļu, līdz asiņošana tiek

apturēta un notiek dzīšana.

Maza apjoma ķirurģiska operācija 50-80 (sākotnējais

Ar vienu devu vajadzētu

Ieskaitot nekomplicētu zoba

līmenis)

pietikt vairumam maza

ekstrakciju

apjoma ķirurģisko procedūru.

Ja nepieciešams, uzturošo

devu var lietot pēc 24-

72 stundām, līdz asiņošana

tiek apturēta un notiek

dzīšana.

Liela apjoma ķirurģiska operācija 60-100 (sākotnējais

Atkārtot ik pēc 24–72

līmenis)

stundām pirmajā nedēļā un

vēlāk lietot uzturošo devu 1–

2 reizes nedēļā, līdz

asiņošana tiek apturēta un

notiek dzīšana.

Profilakse Pacientiem ar B tipa hemofiliju smagā formā parastā deva ilgtermiņa profilaksei pret asiņošanu ir 35 līdz 50 SV/kg reizi nedēļā. Dažus pacientus, kuriem panākta laba slimības kontrole, lietojot zāles reizi nedēļā, var ārstēt ar devu līdz 75 SV/kg un 10 vai 14 dienu intervālu (skatīt 5.1. apakšpunktu).

Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki intervāli starp devām vai lielākas devas.

Pēc asiņošanas epizodes profilakses laikā pacientiem jāievēro profilakses režīms pēc iespējas precīzāk, izmantojot 2 IDELVION devas ar vismaz 24 stundu intervālu vai ilgāk, atbilstoši pacienta vajadzībām.

Pediatriskā populācija Rutīnas profilaksei ieteicamās devas pediatriskajā populācijā ir 35-50 SV/kg reizi nedēļā (skatīt 5.1. un 5.2. apakšpunktu).

Lietošanas veids Intravenozai lietošanai.

Ieteikumus par zāļu sagatavošanu pirms lietošanas skatīt 6.6. apakšpunktā.

Sagatavotais šķīdums lēni jāinjicē intravenozi pacientam pielāgotā ātrumā-ne vairāk kā 5 ml/min. Sīkāku informāciju par sagatavotā šķīduma ievadīšanu skatīt norādījumos 6.6. apakšpunkta beigās.

4.3. Kontrindikācijas

5

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu (rekombinantais fūzijas proteīns, apvienojot IX koagulācijas faktoru un albumīnu (rIX-FP)) vai jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.
Zināma alerģiska reakcija pret kāmja proteīnu.
4.4. Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Paaugstināta jutība Lietojot IDELVION, iespējamas alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Zāles satur kāmja proteīnu nelielā daudzumā. Ja rodas paaugstinātas jutības simptomi, pacientiem jāiesaka nekavējoties pārtraukt zāļu lietošanu un sazināties ar ārstu. Pacienti jāinformē par agrīnām paaugstinātas jutības reakciju pazīmēm, ieskaitot nātreni, ģeneralizētu nātreni, spiedošu sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi. Ieteikts pirmajās IX faktora ievadīšanas reizēs, saskaņā ar ārstējošā ārsta vērtējumu, veikt medicīnisku uzraudzību, lai alerģisku reakciju gadījumā tiktu nodrošināta pienācīga medicīniska aprūpe. Šoka gadījumā jāveic šoka standarta medicīniskā ārstēšana.
Inhibitori Pēc atkārtotas ārstēšanas ar cilvēka koagulācijas IX faktora zālēm pacienti jākontrolē attiecībā uz neitralizējošo antivielu (inhibitoru) attīstību, kuras mēra Betesda vienībās (BV), izmantojot atbilstošu bioloģisku pārbaudi.
Literatūrā ir sastopami ziņojumi, kas norāda uz saistību starp IX faktora inhibitoriem un alerģiskām reakcijām. Tāpēc alerģisku reakciju gadījumos pacientiem jāpārbauda inhibitora klātbūtne. Jāievēro, ka pacientiem ar IX faktora inhibitoriem, turpmāk ievadot IX faktoru, ir paaugstināts anafilakses risks.
IX faktora zāļu izraisīto alerģisko reakciju riska dēļ pirmās IX faktora ievadīšanas reizes, saskaņā ar ārstējošā ārsta vērtējumu, jāveic medicīniskā uzraudzībā, lai alerģisku reakciju gadījumā tiktu nodrošināta pienācīga medicīniska aprūpe.
Trombembolija Trombotisko komplikāciju potenciālā riska dēļ, ievadot šīs zāles pacientiem ar aknu slimībām, pacientiem pēcoperācijas periodā, jaundzimušajiem vai pacientiem ar trombotisku traucējumu vai diseminētas intravaskulāras koagulācijas (DIK) risku, jāuzsāk klīniska uzraudzība, vērojot iespējamo agrīno trombotisko vai patēriņa koagulopātijas simptomu parādīšanos, veicot atbilstošu bioloģisku pārbaudi. Katrā šādā situācijā jāizvērtē ieguvums no ārstēšanas ar IDELVION salīdzinājumā ar šo komplikāciju risku.
Kardiovaskulārie notikumi Pacientiem ar kardiovaskulārā riska faktoriem aizstājterapija ar FIX var paaugstināt kardiovaskulāro risku.
Ar katetru saistītas komplikācijas Ja nepieciešama centrālā venozās piekļuves ierīce (CVPI), jāapsver ar CVPI saistīto komplikāciju risks, ieskaitot lokālas infekcijas, bakterēmiju un trombozi katetra ievadīšanas vietā.
Pediatriskā populācija Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas gan uz pieaugušajiem, gan bērniem.
Gados vecāki pacienti IDELVION klīniskajos pētījumos nepiedalījās pacienti vecumā no 65 gadiem. Nav zināms, vai atbildes reakcija šajā vecuma grupā atšķiras no gados jaunākiem pacientiem.
Imūnās tolerances indukcija IDELVION drošums un efektivitāte imūnās tolerances indukcijai nav pierādīta.
6

Nātrija saturs Šīs zāles satur līdz 25,8 mg (1,13 mmol) nātrija vienā devā (ķermeņa masa 70 kg), ja lietota maksimālā deva (15 ml = 6 000 SV). Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.
Lietošanas dokumentācija Ļoti ieteicams katru reizi, ievadot IDELVION pacientam, dokumentēt zāļu nosaukumu un sērijas numuru, lai saglabātu saikni starp pacientu un zāļu sēriju.
4.5. Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi
Par cilvēka IX koagulācijas faktora zāļu mijiedarbību ar citām zālēm nav ziņots.
4.6. Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti
Dzīvnieku reproduktivitātes pētījumi ar IX faktoru nav veikti. Ievērojot to, ka B hemofilija sievietēm ir reti sastopama, nav pieredzes par IX faktora lietošanu grūtniecības un barošanas ar krūti laikā.
Tāpēc IX faktors grūtniecības un barošanas ar krūti laikā jālieto tikai absolūtas nepieciešamības gadījumā.
Nav informācijas par IX faktora ietekmi uz fertilitāti.
4.7. Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus
IDELVION neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
4.8. Nevēlamās blakusparādības
Drošuma profila kopsavilkums Retos gadījumos novērota paaugstināta jutība vai alerģiskas reakcijas (kuras var ietvert angioedēmu, dedzinošu un durstošu sajūtu infūzijas vietā, drebuļus, karstuma viļņus, ģeneralizētu nātreni, galvassāpes, izsitumus, hipotensiju, letarģiju, sliktu dūšu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūtīs, tirpšanu, vemšanu, sēkšanu), kas novērotas reti un dažos gadījumos var progresēt līdz smagai anafilaksei (ieskaitot šoku). Dažos gadījumos šīs reakcijas progresēja līdz smagai anafilaksei un laika ziņā radās ciešā saistībā ar IX faktora inhibitoru attīstību (skatīt arī 4.4. apakšpunktu). Ir ziņots par nefrotisko sindromu pēc imūnās tolerances indukcijas uzsākšanas B hemofilijas pacientiem ar IX faktora inhibitoriem un alerģisku reakciju anamnēzē.
Lietojot IX asinsreces faktora produktus, kas iegūti no Ķīnas kāmju olnīcu (CHO -Chinese hamster ovary ) šūnām, ļoti reti novērota antivielu veidošanās pret kāmju proteīnu.
B hemofilijas pacientiem var attīstīties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret IX faktoru. Ja šādi inhibitori rodas, stāvoklis izpaudīsies kā nepietiekama klīniska atbildes reakcija. Tādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru. Pēc zemākas tīrības pakāpes IX faktora zāļu ievadīšanas pastāv potenciāls tromboembolisku epizožu risks. Zemas tīrības pakāpes IX faktora zāļu lietošana ir saistīta ar miokarda infarkta, diseminētās intravaskulārās koagulācijas, vēnu trombozes un plaušu embolijas gadījumiem. Augstas tīrības pakāpes IX faktora zāļu lietošana ir reti saistīta ar šādām nevēlamām blakusparādībām.
Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā Četros atklāta tipa klīniskajos pētījumos piedalījās 107 pacienti, kuri vismaz vienu reizi lietoja IDELVION. 7 pacientiem tika ziņots par 13 nevēlamām blakusparādībām. Zemāk norādītā tabula sagatavota saskaņā ar MedDRA orgānu sistēmu klasifikāciju (system organ class, SOC, un vēlamo termina līmeni).
7

Biežuma novērtēšanā izmantota šāda klasifikācija: ļoti bieži (≥1/10); bieži (≥1/100 līdz <1/10), retāk (≥1/1 000 līdz <1/100); reti (≥1/10 000 līdz <1/1 000); ļoti reti (<1/10 000), nav zināmi (nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Katrā sastopamības biežuma grupā nevēlamās blakusparādības sakārtotas to nopietnības samazinājuma secībā.

MedDRA standarta orgānu sistēmu klase
Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā Nervu sistēmas traucējumi
Imūnās sistēmas traucējumi

Nevēlamās blakusparādības
Reakcijas injekcijas vietā

Biežums vienam pacientam
Bieži

Galvassāpes Reibonis
Paaugstināta jutība

Bieži Retāk
Retāk

Ādas un zemādas audu bojājumi

Izsitumi Ekzēma

Retāk Retāk

Atsevišķu nevēlamo blakusparādību apraksts Vienam iepriekš neārstētam pacientam (previously untreated patient, PUP) notiekošā klīniskajā pētījumā ziņots par IX faktora inhibitora veidošanos augstā titrā. Dati, lai sniegtu informāciju par inhibitoru veidošanos PUP, ir ierobežoti.
Pediatriskā populācija Bērniem novēroto nevēlamo blakusparādību biežums, veids un smaguma pakāpe paredzama tāda pati kā pieaugušajiem.
Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu ieguvuma/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju.
4.9. Pārdozēšana
Nav ziņots par IDELVION pārdozēšanas simptomiem.

5. FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS
5.1. Farmakodinamiskās īpašības
Farmakoterapeitiskā grupa: hemostatiski līdzekļi: IX asins koagulācijas faktors. ATĶ kods: B02BD04
Darbības mehānisms IDELVION (SNN: alfa albutrepenonakogs) ir rekombinants IX koagulācijas faktors. IDELVION eliminācijas pusperioda pagarināšanās un pastiprināta sistēmiskā iedarbība ir panākta, pateicoties saplūšanai ar rekombinanto albumīnu. Albumīns ir dabīgs, inerts plazmas nesējproteīns, kura eliminācijas pusperiods ir aptuveni 20 dienas. Rekombinantā IX asinsreces faktora ģenētiska saplūšana ar albumīnu pagarina IX faktora eliminācijas pusperiodu (skatīt 5.2. apakšpunktu). IDELVION cirkulē neskartā veidā, līdz notiek IX faktora aktivācija, pēc kuras albumīns tiek sašķelts un atbrīvojas aktivētais IX faktors (FIXa) asinsreces vajadzībām.
8

Farmakodinamiskā iedarbība B hemofilija ir ar dzimumu saistīts iedzimts koagulācijas traucējums pazemināta IX faktora līmeņa dēļ, kas izraisa spēcīgu locītavu, muskuļu vai iekšējo orgānu asiņošanu, kas var rasties gan spontāni, gan nejaušas vai ķirurģiskas traumas rezultātā. Veicot aizstājterapiju, IX faktora līmenis plazmā paaugstinās, tādējādi veicinot īslaicīgu faktora deficīta korekciju un asiņošanas tendences korekciju.
IX faktoru aktivē VII faktora/audu faktora komplekss ārējā asinsreces ceļā, kā arī XIa faktors iekšējā asinsreces ceļā. Aktivētais IX faktors kombinācijā ar aktivēto VIII faktoru aktivē X faktoru. Tā rezultātā protrombīns pārvēršas trombīnā. Pēc tam trombīns pārvērš fibrinogēnu fibrīnā, un var veidoties asins receklis. Pacientiem ar B hemofiliju IX faktora aktivitāte nav vērojama vai ir ievērojami samazināta, tādēļ var būt nepieciešama aizstājterapija.
Klīniskā efektivitāte un drošums 1/2. fāzes pētījumā 17 pacientiem tika novērtēta rIX-FP asiņošanas epizožu ārstēšanas efektivitāte un novēršana (vecumā no 13 līdz 46 gadiem): 13 pacienti profilakses grupā saņēma iknedēļas profilaksi ar IDELVION aptuveni 11 mēnešus, bet 4 pacienti grupā pēc nepieciešamības saņēma IDELVION tikai asiņošanas gadījumos. Visas 85 asiņošanas epizodes tika veiksmīgi izārstētas ar 1 vai 2 IDELVION devām.
IDELVION efektivitāte tika novērtēta atklāta tipa, 2/3. fāzes nekontrolētā daļā, kurā piedalījās 63 iepriekš ārstēti vīrieši vecumā no 12 līdz 61 gadam, kuri IDELVION saņēma profilakses nolūkos reizi 7, 10 un/vai 14 dienās un/vai asiņošanas epizožu ārstēšanai pēc nepieciešamības. Visiem pacientiem bija smaga (FIX līmenis < 1%) vai vidēji smaga (FIX līmenis ≤ 2%) B hemofilija. Četrdesmit iepriekš ārstēti pacienti saņēma IDELVION profilakses nolūkos.
Pacientiem, kuri saņēma profilaktisko ārstēšanu, sākotnējā deva bija 35-50 SV/kg reizi nedēļā. Pacientu apakšgrupa tika pārslēgta uz pagarinātiem ārstēšanas intervāliem (ik pēc 10 vai 14 dienām), ar ieteicamo devu 75 SV/kg, un tika veikta individuāla pielāgošana. 21 PTP turpināja zāļu lietošanu ar pagarinātiem 14 dienu profilakses intervāliem papildu ārstēšanas laiku no 98 līdz 575 (vidēji 386) dienām. No šiem pacientiem 8 (38%) novēroja vismaz vienu asiņošanu 14 dienu profilaksei laikā, lai gan viņiem nebija asiņošanas epizožu lietojot zāles profilaktiski reizi nedēļā. Vidējais asiņošanas biežums gadā (Annualised Bleeding Rate, ABR) pacientiem, kuri saņēma IDELVION 7 dienu profilakses laikā, visiem asiņošanas gadījumiem bija 0,0 (diapazons 0-6) un 14 dienu profilakses laikā 1,08 (diapazons 0-9,1). Šobrīd pieejamā informācija atbalsta ārstēšanas intervālu pagarināšanu dažiem pacientiem, lai gan, iespējams, tas ir saistīts ar paaugstinātu asiņošanas risku, salīdzinot ar zaļu lietošanu reizi nedēļā. Jāatzīmē, ka ABR nav salīdzināms starp dažādu faktoru koncentrātiem un dažādiem klīniskajiem pētījumiem.
Profilakse un asiņošanas kontrole iepriekš ārstētiem pacientiem vecumā līdz 12 gadiem IDELVION efektivitāte tika novērtēta 3. fāzes pētījumā, kurā piedalījās 27 iepriekš ārstēti vīrieši vecumā no 1 līdz 10 gadiem (mediānais vecums bija 6,0 gadi), no kuriem 12 bija < 6 gadiem, kuri saņēma IDELVION profilaksei un asiņošanas epizožu kontrolei. Visi 27 pacienti saņēma iknedēļas IDELVION profilakses kursu ar vidējo dalības pētījumā laiku 13,1 mēneši (9; 18 mēneši).
No 106 asiņošanas epizodēm lielākā daļa (94 (88,7%)) tika ārstēta ar vienu injekciju, 103 (97,2%) tika ārstēti ar 1-2 injekcijām. Hemostatiskā efektivitāte asiņošanas novēršanā tika novērtēta kā izcila vai laba 96% asiņošanas epizožu gadījumu.
Tiek veikti klīniskie pētījumi par drošumu un efektivitāti ārstēšanas intervāliem, kas ilgāki nekā reizi nedēļā. Pirmsoperācijas pārvaldība Drošums un efektivitāte pirms operācijas tika novērtēta divos pivotālos 3. fāzes pētījumos (pētījums 3001 un 3002) un notiekošā 3. fāzes drošuma papildpētījumā (pētījums 3003). Efektivitātes analīze pēc protokola ietvēra 15 operācijas, kas tika veiktas 12 pacientiem vecumā no 8 līdz 51 gadam, un bija
9

liela vai maza apjoma ķirurģiskas, zobārstnieciskas vai citas ķirurģiski invazīvas procedūras. IDELVION tika ievadīts bolus injekcijas veidā.

Hemostāze tika saglabāta visa pētījuma laikā.

Pediatriskā populācija Eiropas Zāļu aģentūra atliek pienākumu iesniegt pētījumu rezultātus IDELVION iepriekš neārstētiem pacientiem saistībā ar asiņošanas ārstēšanu un profilaksi B hemofilijas gadījumā (informāciju par lietošanu bērniem skatīt 4.2. apakšpunktā).

5.2. Farmakokinētiskās īpašības

Pieaugušo populācija IDELVION farmakokinētika (PK) tika novērtēta pēc vienas 25, 50 un 75 SV/kg devas intravenozas injekcijas. PK rādītāji pēc vienas 50 SV/kg IDELVION injekcijas (skatīt tabulu zemāk) pamatojās uz IX plazmas faktora aktivitāti, kas noteikta ar vienas stadijas recēšanas testu. IX faktora vidējā aktivitāte 7. dienā un 14. dienā pēc vienas 50 SV/kg IDELVION devas ievades bija attiecīgi 13,76% un 6,10%. Atkārtots PK novērtējums līdz 30 nedēļām pēc zāļu lietošanas uzrādīja stabilu farmakokinētisko profilu un konsekventu pakāpenisko atjaunošanos laika gaitā. Klīniskajos pētījumos par asiņošanas kontroli, saņemot profilaktisko kursu, mērķis bija sasniegt minimālo līmeni 5-10%. PK simulācijas norāda, ka laiks, kas nepieciešams pieaugušajiem 5% plazmas FIX aktivitātes sasniegšanai pēc vienas injekcijas ar 50 SV/kg IDELVION devu, ir 12,5 dienas.

Farmakokinētiskie rādītāji pacientiem ar hemofiliju smagā formā (mediāna (min., maks.)) pēc vienas IDELVION 50 SV/kg injekcijas

PK rādītāji

IDELVION (50 (SV/kg)) (N = 22)

IR (SV/dl)/(SV/kg)

1,18 (0,86; 1,86)

Cmax (SV/dl)

62,7 (40,5; 87,0)

AUC0-inf (h*SV/dl)

6 638 (2 810; 9 921)

Eliminācijas t1/2 (h)

95,3 (51,5; 135,7)

Cl (ml/h/kg)

0,875 (0,748; 1,294)

IR = incremental recovery (pakāpeniska atjaunošanās); AUC = laukums zem IX faktora aktivitātes laika līknes; Cl = ķermeņa masai pielāgotais klīrenss; eliminācijas t1/2 = eliminācijas pusperiods

Pediatriskā populācija IDELVION farmakokinētiskie (PK) rādītāji tika novērtēti pusaudžiem (12 līdz <18 gadu vecumā) un bērniem (1 līdz <12 gadu vecumā) pēc vienas 50 SV/kg devas intravenozas injekcijas. PK rādītāji (norādīti zemāk) tika noteikti, pamatojoties uz IX plazmas faktora aktivitāti laika gaitā, vērtējot ar vienas stadijas recēšanas testu.

10

IDELVION farmakokinētisko rādītāju salīdzinājums dažādām vecuma kategorijām (mediāna (min., maks.)) pēc vienas IDELVION 50 SV/kg injekcijas

PK rādītāji

1 līdz <6 gadi (N = 12)

6 līdz <12 gadi (N = 15)

12 līdz <18 gadi (N = 5)

IR (SV/dl)/(SV/kg)

0,968 (0,660; 1,280)

1,07 (0,70; 1,47)

1,11 (0,84; 1,61)

Cmax (SV/dl)

48,2 (33,0; 64,0)

50,5 (34,9; 73,6)

55,3 (40,5; 80,3)

AUC0-inf (h*SV/dl)

4 301 (2 900; 8 263) 4 718 (3 212; 7 720) 4 804 (2 810; 9 595)

Eliminācijas t1/2 (h)

86,2 (72,6; 105,8)

89,3 (62,1; 123,0)

88,8 (51,5; 130,0)

Cl (ml/h/kg)

1,16 (0,61; 1,72)

1,06 (0,65; 1,56)

1,04 (0,52; 1,67)

IR = incremental recovery (pakāpeniska atjaunošanās); AUC = laukums zem IX faktora aktivitātes laika līknes; Cl = ķermeņa masai pielāgotais klīrenss; eliminācijas t1/2 = eliminācijas pusperiods

Klīniskajos pētījumos par asiņošanas kontroli, saņemot profilaktisko kursu, mērķis bija sasniegt minimālo līmeni bija 5-10%. PK simulācijas norāda, ka laiks, kas nepieciešams 5% plazmas FIX aktivitātes sasniegšanai pēc vienas injekcijas ar 50 SV/kg IDELVION devu, ir 7 dienas pacientiem 1 līdz <6 gadu gadu vecumā, 9 dienas 6 līdz <12 gadu vecumā, un 11 dienas 12 līdz <18 gadu vecumā.

5.3. Preklīniskie dati par drošumu

Neklīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par farmakoloģisko drošumu, atsevišķu un atkārtotu devu toksicitāti, genotoksicitāti, trombogenitāti un lokālo panesamību neliecina par īpašu risku cilvēkam.

Nav veikti pētījumi par kancerogenitāti un toksisku ietekmi uz reproduktivitāti.

6. FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA
6.1. Palīgvielu saraksts
Pulveris: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl (pH pielāgošanai).
Šķīdinātājs: ūdens injekcijām
6.2. Nesaderība
Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm, šķīdumiem vai šķīdinātājiem, izņemot 6.1. apakšpunktā minētās.
6.3. Uzglabāšanas laiks
3 gadi
Pēc sagatavošanas zāļu ķīmiskā un fizikālā stabilitāte lietošanas laikā ir pierādīta 8 stundas 2 – 25 °C temperatūrā. No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jālieto nekavējoties. Ja tās netiek izlietotas nekavējoties, par uzglabāšanas laiku un apstākļiem pirms lietošanas atbildīgs ir lietotājs.
6.4. Īpaši uzglabāšanas nosacījumi

11

Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C.
Nesasaldēt. Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Uzglabāšanas nosacījumus pēc zāļu sagatavošanas skatīt 6.3. apakšpunktā.
6.5. Iepakojuma veids un saturs
IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Pulveris (250 SV) 6 ml flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija). 2,5 ml šķīdinātāja flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija).
IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Pulveris (500 SV) 6 ml flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija). 2,5 ml šķīdinātāja flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija).
IDELVION 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Pulveris (1000 SV) 6 ml flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija). 2,5 ml šķīdinātāja flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija).
IDELVION 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Pulveris (2000 SV) 10 ml flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija). 5 ml šķīdinātāja flakonā (I klases stikls) ar aizbāzni (gumijas), disku (plastmasas) un vāciņu (alumīnija).
Pulvera flakoni ir pieejami ar vai bez RFID (radiofrekvences identifikācija). RFID-kontrolētā automatizētā sūkņa infūzijām lietošanai ir nepieciešami pulvera flakoni ar RFID tagiem. Identifikācijas nolūkiem, iepakojumi, kas satur pulvera flakonus ar RFID tagiem, ir marķēti ar RFID emblēmu.
Iepakojumi
Katrs iepakojums satur:
IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai: 1 flakons ar pulveri (ar vai bez RFID taga); 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20. Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai: 1 flakons ar pulveri (ar vai bez RFID taga); 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām
12

1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20. Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
IDELVION 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai: 1 flakons ar pulveri (ar vai bez RFID taga); 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20. Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
IDELVION 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai: 1 flakons ar pulveri (ar vai bez RFID taga); 1 flakons ar 5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20. Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 10 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
6.6. Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos
Vispārēji norādījumi - Sagatavotajam šķīdumam jābūt dzidram vai nedaudz opalescējošam, dzeltenam līdz
bezkrāsainam. Pēc filtrēšanas/ievilkšanas šļircē (skatīt zemāk) un pirms ievadīšanas sagatavotais šķīdums vizuāli jānovērtē, lai pārbaudītu, vai tajā nav redzamas daļiņas un krāsas pārmaiņas. - Nelietojiet šķīdumus, kas ir duļķaini vai satur nogulsnes. - Sagatavošana un ievilkšana šļircē jāveic aseptiskos apstākļos.
Sagatavošana Sasildiet šķīdinātāju līdz istabas temperatūrai (līdz 25°C). Pirms ierīces Mix2Vial iepakojuma atvēršanas pārliecinieties, ka zāļu un šķīdinātāja flakonu noņemamie vāciņi ir noņemti, aizbāžņi ir apstrādāti ar antiseptisku šķīdumu un tiem ļauts nožūt.
1. Atveriet Mix2Vial, nolobot vāciņu. Neizņemiet Mix2Vial no blistera iepakojuma!
1 2. Novietojiet šķīdinātāja flakonu uz līdzenas, tīras virsmas un cieši turiet flakonu. Paņemiet Mix2Vial kopā ar blistera iepakojumu un virziet adaptera smailo zilo galu taisni uz leju caur šķīdinātāja flakona aizbāzni.
2
13

3 4 5
6

3. Uzmanīgi noņemiet blistera iepakojumu no Mix2Vial komplekta, pieturot aiz apmales un velkot vertikāli uz augšu. Pārliecinieties, ka velkat tikai blistera iepakojumu, nevis Mix2Vial komplektu.
4. Novietojiet pulvera flakonu uz līdzenas un cietas virsmas. Apvērsiet otrādi šķīdinātāja flakonu ar pievienoto Mix2Vial komplektu un virziet adaptera smailo caurspīdīgo galu taisni uz leju caur zāļu flakona aizbāzni. Šķīdinātājs automātiski ieplūdīs zāļu flakonā.
5. Ar vienu roku satveriet Mix2Vial komplekta pulvera flakona pusi, ar otru roku turiet šķīdinātāja flakona pusi un saudzīgi atskrūvējiet komplektu pretēji pulksteņrādītāja virzienam, sadalot to divās daļās. Izmetiet šķīdinātāja flakonu ar tam piestiprināto zilo Mix2Vial adapteri.
6. Saudzīgi groziet zāļu flakonu ar tam piestiprināto caurspīdīgo adapteri, līdz viela ir pilnībā izšķīdusi. Nekratīt.
7. Ievelciet gaisu tukšajā, sterilajā šļircē. Turot zāļu flakonu vertikāli, pievienojiet šļirci Mix2Vial luera tipa savienojumam, skrūvējot pulksteņrādītāja virzienā. Injicējiet gaisu zāļu flakonā.

7 Ievilkšana šļircē un lietošana

8. Turot šļirces virzuli nospiestu, apgrieziet sistēmu otrādi un ievelciet šķīdumu šļircē, lēnām atvelkot virzuli.

8

14

9. Kad šķīdums ir pārvietots uz šļirci, stingri turiet šļirces korpusu (vēršot šļirces virzuli lejup) un atvienojiet caurspīdīgo Mix2Vial adapteri no šļirces, skrūvējot pretēji pulksteņrādītāja virzienam.
9
IDELVION injicēšanai jāizmanto vienīgi tam paredzētie ievadīšanas komplekti, jo IX faktors var adsorbēties uz injekciju aprīkojuma iekšējās virsmas un ārstēšana var būt neveiksmīga.
Jāraugās, lai šļircē ar zālēm neieplūst asinis, jo asinis šļircē var sarecēt un pacienta asinsritē var tikt ievadīti fibrīna recekļi.
IDELVION šķīdumu nedrīkst vēl papildus atšķaidīt.
Sagatavotais šķīdums jāievada lēnām intravenozas injekcijas veidā vai nu manuālas injekcijas veidā, vai, izmantojot izvēlēto RFID-kontrolēto automatizēto sūkni infūzijām. Ievadīšanas ātrums jāpielāgo pacienta ērtībām, maksimums 5 ml/min. Ja ievadīšanai tiek izmantots RFID-kontrolēts sūknis infūzijām, jāseko detalizētiem norādījumiem par rīkošanos, kas tiek piegādāti ar sūkni.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
7. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 35041 Marburg Vācija
8. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I)
Bez RFID: EU/1/16/1095/001 EU/1/16/1095/002 EU/1/16/1095/003 EU/1/16/1095/004
RFID (radiofrekvences identifikācija): EU/1/16/1095/005 EU/1/16/1095/006 EU/1/16/1095/007 EU/1/16/1095/008
9. PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS
Reģistrācijas datums: 2016. gada 11. maijs
10. TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS
15

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu
16

II PIELIKUMS A. BIOLOĢISKI AKTĪVĀS VIELAS RAŽOTĀJS UN
RAŽOTĀJS, KAS ATBILD PAR SĒRIJAS IZLAIDI B. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBAS UN LIETOŠANAS
NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI C. CITI REĢISTRĀCIJAS NOSACĪJUMI UN PRASĪBAS D. NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI ATTIECĪBĀ UZ
DROŠU UN EFEKTĪVU ZĀĻU LIETOŠANU
17

A. BIOLOĢISKI AKTĪVĀS VIELAS RAŽOTĀJS UN RAŽOTĀJS, KAS ATBILD PAR SĒRIJAS IZLAIDI
Bioloģiski aktīvās vielas ražotāja nosaukums un adrese CSL Behring GmbH Emil-von-Behring Strasse 76 35041 Marburg Vācija
Ražotāja, kas atbild par sērijas izlaidi, nosaukums un adrese CSL Behring GmbH Emil-von-Behring Strasse 76 35041 Marburg Vācija
B. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBAS UN LIETOŠANAS NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI
Zāles ar parakstīšanas ierobežojumiem (skatīt I pielikumu: zāļu apraksts, 4.2. apakšpunkts).
C. CITI REĢISTRĀCIJAS NOSACĪJUMI UN PRASĪBAS
• Periodiski atjaunojamais drošuma ziņojums
Šo zāļu periodiski atjaunojamo drošuma ziņojumu iesniegšanas prasības ir norādītas Eiropas Savienības atsauces datumu un periodisko ziņojumu iesniegšanas biežuma sarakstā (EURD sarakstā), kas sagatavots saskaņā ar Direktīvas 2001/83/EK 107.c panta 7. punktu, un visos turpmākajos saraksta atjauninājumos, kas publicēti Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē. Reģistrācijas apliecības īpašniekam jāiesniedz šo zāļu pirmais periodiski atjaunojamais drošuma ziņojums 6 mēnešu laikā pēc reģistrācijas apliecības piešķiršanas.
D. NOSACĪJUMI VAI IEROBEŽOJUMI ATTIECĪBĀ UZ DROŠU UN EFEKTĪVU ZĀĻU LIETOŠANU
• Riska pārvaldības plāns (RPP)
Reģistrācijas apliecības īpašniekam jāveic nepieciešamās farmakovigilances darbības un pasākumi, kas sīkāk aprakstīti reģistrācijas pieteikuma 1.8.2. modulī iekļautajā apstiprinātajā RPP un visos turpmākajos atjauninātajos apstiprinātajos RPP. Atjaunināts RPP jāiesniedz:
• pēc Eiropas Zāļu aģentūras pieprasījuma; • ja ieviesti grozījumi riska pārvaldības sistēmā, jo īpaši gadījumos, kad saņemta jauna
informācija, kas var būtiski ietekmēt ieguvumu/riska profilu, vai nozīmīgu (farmakovigilances vai riska mazināšanas) rezultātu sasniegšanas gadījumā.
18

III PIELIKUMS MARĶĒJUMA TEKSTS UN LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
19

A. MARĶĒJUMA TEKSTS
20

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kastīte 250 SV
1. ZĀĻU NOSAUKUMS IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai albutrepenonacog alfa
2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I) 250 SV alfa albutrepenonakoga
3. PALĪGVIELU SARAKSTS Citas sastāvdaļas: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl 4. ZĀĻU FORMA UN SATURS pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 1 flakonu ar pulveri: 250 SV alfa albutrepenonakoga (apmēram 100 SV/ml pēc sagatavošanas) 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20; Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri. 5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Intravenozai lietošanai
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS RFID emblēma, kas norādīta uz kastītes, kurā ievietots pulvera flakonu ar RFID tagu
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ
21

Derīgs līdz
9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI Uzglabāt temperatūrā līdz 25 °C. Nesasaldēt. Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Vācija
12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I) Bez RFID: EU/1/16/1095/001 RFID: EU/1/16/1095/005 13. SĒRIJAS NUMURS Sērija
14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA
15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU
16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ IDELVION 250 SV 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS Iekļauts 2D svītrkods ar unikālo identifikatoru. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI CILVĒKLASĀMĀ FORMĀ PC: SN: NN:
22

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Flakons ar pulveri 250 SV 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) IDELVION 250 SV pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai Albutrepenonacog alfa Intravenozai lietošanai 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 6. CITA RFID emblēma, kas norādīta uz flakona ar RFID tagu etiķetes
23

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Marķējums šķīdinātāja flakonam 2,5 ml 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Ūdens injekcijām 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 2,5 ml 6. CITA
24

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kastīte 500 SV
1. ZĀĻU NOSAUKUMS IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai albutrepenonacog alfa
2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I) 500 SV alfa albutrepenonakoga
3. PALĪGVIELU SARAKSTS Citas sastāvdaļas: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl 4. ZĀĻU FORMA UN SATURS pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 1 flakons ar pulveri: 500 SV alfa albutrepenonakoga (apmēram 200 SV/ml pēc sagatavošanas) 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri. 5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Intravenozai lietošanai
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS RFID emblēma, kas norādīta uz kastītes, kurā ievietots pulvera flakonu ar RFID tagu
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
25

9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Nesasaldēt. Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Vācija
12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I) Bez RFID: EU/1/16/1095/002 RFID: EU/1/16/1095/006 13. SĒRIJAS NUMURS Sērija 14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA
15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU
16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ IDELVION 500 SV 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS Iekļauts 2D svītrkods ar unikālo identifikatoru. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI CILVĒKLASĀMĀ FORMĀ PC: SN: NN:
26

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Flakons ar pulveri 500 SV 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) IDELVION 500 SV pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai Albutrepenonacog alfa Intravenozai lietošanai 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 6. CITA RFID emblēma, kas norādīta uz flakona ar RFID tagu etiķetes
27

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Marķējums šķīdinātāja flakonam 2,5 ml 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Ūdens injekcijām 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 2,5 ml 6. CITA
28

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kastīte 1 000 SV
1. ZĀĻU NOSAUKUMS IDELVION 1 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai albutrepenonacog alfa
2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I) 1 000 SV alfa albutrepenonakoga
3. PALĪGVIELU SARAKSTS Citas sastāvdaļas: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl
4. ZĀĻU FORMA UN SATURS pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 1 flakons ar pulveri: 1000 SV alfa albutrepenonakoga (apmēram 400 SV/ml pēc sagatavošanas) 1 flakons ar 2,5 ml ūdens injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20 Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri. 5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Intravenozai lietošanai
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS RFID emblēma, kas norādīta uz kastītes, kurā ievietots pulvera flakonu ar RFID tagu
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
29

9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Nesasaldēt. Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Vācija
12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I) Bez RFID: EU/1/16/1095/003 RFID: EU/1/16/1095/007 13. SĒRIJAS NUMURS Sērija
14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA
15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU
16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ IDELVION 1000 SV 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS Iekļauts 2D svītrkods ar unikālo identifikatoru. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI CILVĒKLASĀMĀ FORMĀ PC: SN: NN:
30

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Flakons ar pulveri 1000 SV 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) IDELVION 1 000 SV pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai Albutrepenonacog alfa Intravenozai lietošanai 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 6. CITA RFID emblēma, kas norādīte uz flakona ar RFID tagu etiķetes
31

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Marķējums šķīdinātāja flakonam 2,5 ml 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Ūdens injekcijām 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 2,5 ml 6. CITA
32

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Kastīte 2 000 SV
1. ZĀĻU NOSAUKUMS
IDELVION 2 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai Albutrepenonacog alfa
2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I)
Albutrepenonacog alfa 2000 SV
3. PALĪGVIELU SARAKSTS
Citas sastāvdaļas: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl
4. ZĀĻU FORMA UN SATURS
pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai 1 flakons ar pulveri: 2000 SV alfa albutrepenonakoga (apmēram 400 SV/ml pēc sagatavošanas) 1 flakons ar 5 ml ūdeni injekcijām 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20 Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 10 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
5. LIETOŠANAS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I)
Pirms lietošanas izlasiet lietošanas instrukciju. Intravenozai lietošanai
6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN NEPIEEJAMĀ VIETĀ
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS
RFID emblēma, kas norādīta uz kastītes, kurā ievietots pulvera flakonu ar RFID tagu
8. DERĪGUMA TERMIŅŠ
Derīgs līdz
9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI
Neuzglabāt temperatūrā virs 25 °C. Nesasaldēt.
33

Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. 10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI
IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS
11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Vācija 12. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I) Bez RFID: EU/1/16/1095/004 RFID: EU/1/16/1095/008 13. SĒRIJAS NUMURS Sērija 14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA 15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU
16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ IDELVION 2000 SV 17. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — 2D SVĪTRKODS Iekļauts 2D svītrkods ar unikālo identifikatoru. 18. UNIKĀLS IDENTIFIKATORS — DATI CILVĒKLASĀMĀ FORMĀ PC: SN: NN:
34

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Flakons ar pulveri 2 000 SV 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) IDELVION 2 000 SV pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai Albutrepenonacog alfa Intravenozai lietošanai 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 6. CITA RFID emblēma, kas norādīta uz flakona ar RFID tagu etiķetes
35

MINIMĀLĀ INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ MAZA IZMĒRA TIEŠĀ IEPAKOJUMA Marķējums šķīdinātāja flakonam 5 ml 1. ZĀĻU NOSAUKUMS UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) Ūdens injekcijām 2. LIETOŠANAS VEIDS 3. DERĪGUMA TERMIŅŠ EXP 4. SĒRIJAS NUMURS Lot 5. SATURA SVARS, TILPUMS VAI VIENĪBU DAUDZUMS 5 ml 6. CITA
36

INFORMĀCIJA, KAS JĀNORĀDA UZ ĀRĒJĀ IEPAKOJUMA Ievadīšanas komplekta kartona kārba (iekšējais iepakojums) 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Ievadīšanas komplekts 2. AKTĪVĀS(-O) VIELAS(-U) NOSAUKUMS(-I) UN DAUDZUMS(-I) -neattiecas3. PALĪGVIELU SARAKSTS - neattiecas 4. ZĀĻU FORMA UN SATURS - neattiecas 5. LIETOŠANAS METODE UN IEVADĪŠANAS VEIDS(-I) - neattiecas 6. ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI PAR ZĀĻU UZGLABĀŠANU BĒRNIEM NEREDZAMĀ UN
NEPIEEJAMĀ VIETĀ - neattiecas 7. CITI ĪPAŠI BRĪDINĀJUMI, JA NEPIECIEŠAMS - neattiecas 8. DERĪGUMA TERMIŅŠ Derīgs līdz
9. ĪPAŠI UZGLABĀŠANAS NOSACĪJUMI - neattiecas 10. ĪPAŠI PIESARDZĪBAS PASĀKUMI, IZNĪCINOT NEIZLIETOTĀS ZĀLES VAI
IZMANTOTOS MATERIĀLUS, KAS BIJUŠI SASKARĒ AR ŠĪM ZĀLĒM, JA PIEMĒROJAMS - neattiecas 11. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKA NOSAUKUMS UN ADRESE - neattiecas 12. REĢISTRĀCIJAS NUMURS(-I)
37

- neattiecas 13. SĒRIJAS NUMURS Sēr. 14. IZSNIEGŠANAS KĀRTĪBA - neattiecas 15. NORĀDĪJUMI PAR LIETOŠANU - neattiecas 16. INFORMĀCIJA BRAILA RAKSTĀ - neattiecas -
38

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
39

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam
IDELVION 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai IDELVION 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai IDELVION 1 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai IDELVION 2 000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai
Albutrepenonacog alfa
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.
Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai. • Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Šajā instrukcijā varat uzzināt: 1. Kas ir IDELVION un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms IDELVION lietošanas 3. Kā lietot IDELVION 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt IDELVION 6. Iepakojuma saturs un cita informācija
1. Kas ir IDELVION un kādam nolūkam to lieto
Kas ir IDELVION?
IDELVION ir dabīgu asins recēšanu (koagulāciju) aizstājošas hemofilijas IX faktora zāles. IDELVION aktīvā viela ir alfa albutrepenonakogs (rekombinantais fūzijas proteīns, apvienojot IX koagulācijas faktoru ar albumīnu (rIX-FP)).
IX faktors ir iesaistīts asins recēšanas procesā. Pacientiem ar B hemofiliju ir šī faktora trūkums, kas nozīmē, ka viņu asinis nesarec tik ātri, kā vajadzētu, tādēļ ir pastiprināta nosliece uz asiņošanu. IDELVION aizstāj trūkstošo IX faktoru pacientiem ar B hemofiliju, nodrošinot asins sarecēšanu.
Kādam nolūkam IDELVION lieto?
IDELVION lieto asiņošanas novēršanai vai apturēšanai IX faktora trūkuma gadījumā pacientiem ar B hemofiliju (sauktu arī par iedzimtu IX faktora deficītu jeb Kristmasa (Christmas) slimību) visās vecuma grupās.
2. Kas Jums jāzina pirms IDELVION lietošanas
Nelietojiet IDELVION šādos gadījumos • Ja Jums ir alerģija pret aktīvo vielu (alfa albutrepenonakogs)) vai kādu citu (6. punktā minēto)
šo zāļu sastāvdaļu. • Ja Jums ir alerģija pret kāmja olbaltumvielām.
40

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā Pirms IDELVION lietošanas konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu.
• Ir iespējamas alerģiskas (paaugstinātas jutības) reakcijas. Zāles satur kāmju olbaltumvielas nelielā daudzumā (skatīt arī „Nelietojiet IDELVION šādos gadījumos”). Ja Jums rodas alerģisku reakciju simptomi, nekavējoties pārtrauciet zāļu lietošanu un sazinieties ar ārstu. Ārstam Jūs ir jāinformē par paaugstinātas jutības reakciju agrīnajām pazīmēm. Tās ietver nātreni, ģeneralizētus ādas izsitumus, smaguma sajūtu krūtīs, sēkšanu, zemu asinsspiedienu (hipotensiju) un anafilaksi (nopietnu alerģisku reakciju, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu vai reiboni).
• IX faktora izraisītu alerģisko reakciju riska dēļ IDELVION ievadīšana pirmajās reizēs jāveic medicīniskā uzraudzībā, lai alerģisku reakciju gadījumā tiktu nodrošināta pienācīga medicīniska aprūpe.
• Ārstēšanas laikā zināma komplikācija ir inhibitoru (neitralizējošu antivielu) veidošanās, kas aptur zāļu pareizu darbību. Ja Jums neizdodas kontrolēt savu asiņošanu ar IDELVION, nekavējoties pastāstiet ārstam. Šādā gadījumā Jums nepieciešama rūpīga novērošana, lai konstatētu inhibitoru veidošanos.
• Ja Jums ir aknu vai sirds slimības vai nesen veikta nopietna operācija, lūdzu, informējiet ārstu, jo pastāv palielināts asins recēšanas (koagulācijas) komplikāciju risks.
• Ja Jums nepieciešama centrālā venozās piekļuves ierīce (CVPI IDELVION ievadīšanai), Jūsu ārstam jāapsver komplikāciju risks, ieskaitot lokālas infekcijas, baktērijas asinīs (bakterēmiju) un asins recekļa veidošanos asinsvadā (trombozi) katetra ievadīšanas vietā.
Lietošanas dokumentācija Ļoti ieteicams katru IDELVION lietošanas reizi ārstēšanas dienasgrāmatā atzīmēt ievadīšanas datumu, zāļu sērijas numuru un injicēto daudzumu.
Citas zāles un IDELVION • Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai
varētu lietot.
Grūtniecība un barošana ar krūti • Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai
plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. • Grūtniecības un barošanas ar krūti laikā IDELVION jālieto tikai absolūtas nepieciešamības
gadījumā.
Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana IDELVION neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
IDELVION satur nātriju IDELVION satur līdz 25,8 mg (1,13 mmol) nātrija vienā devā (ķermeņa masa 70 kg), ja lietota maksimālā deva (15 ml = 6 000 SV). Lūdzu, ņemiet to vērā, ja ievērojat kontrolētu nātrija diētu.
3. Kā lietot IDELVION
Ārstēšana jāsāk un jāuzrauga ārstam ar pieredzi asins recēšanas traucējumu ārstēšanā.
Deva
Jūsu ārsts aprēķinās Jums nepieciešamo IDELVION devu. Nepieciešamā IDELVION deva un ārstēšanas ilgums ir atkarīgi no: • slimības smaguma; • asiņošanas vietas un intensitātes; • klīniskā stāvokļa un atbildes reakcijas; • ķermeņa masas
41

Ievērojiet ārsta sniegtos norādījumus.
Ja esat lietojis IDELVION vairāk nekā noteikts Lūdzu, nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja esat injicējis vairāk IDELVION, nekā ieteicis ārsts.
Ja pārtraucat lietot IDELVION Nepārtrauciet IDELVION lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu.
Sagatavošana un lietošana
Vispārēji norādījumi • Pulveris jāsajauc ar šķīdinātāju (šķidrumu) un jāizvelk no flakona aseptiskos apstākļos. • IDELVION nedrīkst sajaukt ar citām zālēm vai šķīdinātājiem, izņemot tos, kas minēti 6. punktā. • Šķīdumam jābūt dzidram vai nedaudz opalescējošam, dzeltenam līdz bezkrāsainam, t.i., tas var
būt zaigojošs, kad pacelts apskatīšanai pret gaismu, bet nedrīkst būt nekādas acīmredzamas daļiņas. Pēc filtrēšanas/ievilkšanas šļircē (skatīt zemāk) šķīdums pirms lietošanas vizuāli jānovērtē. Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir duļķains vai satur pārslas vai daļiņas. • Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām vai ārsta norādījumiem.
Sagatavošana Neatverot flakonus, sasildiet IDELVION pulveri un šķidrumu līdz istabas vai ķermeņa temperatūrai. To var panākt, atstājot flakonus aptuveni stundu istabas temperatūrā vai pāris minūtes paturot rokās. NEPAKĻAUT flakonus tiešam siltumam. Flakonus nedrīkst sasildīt virs ķermeņa temperatūras (37°C).
Uzmanīgi noņemiet aizsargvāciņus no flakoniem, un notīriet atklātos gumijas aizbāžņus ar spirta salveti. Ļauj flakoniem nožūt pirms Mix2Vial iepakojuma (kas ietver filtra pārneses ierīci) atvēršanas, tad sekojiet norādījumiem zemāk.
1. Atveriet Mix2Vial, nolobot vāciņu. Neizņemiet Mix2Vial no blistera iepakojuma!
1 2. Novietojiet šķīdinātāja flakonu uz līdzenas, tīras virsmas un cieši turiet flakonu. Paņemiet Mix2Vial kopā ar blistera iepakojumu un virziet adaptera smailo zilo galu taisni uz leju caur šķīdinātāja flakona aizbāzni.
2 3. Uzmanīgi noņemiet blistera iepakojumu no Mix2Vial komplekta, pieturot aiz apmales un velkot vertikāli uz augšu. Pārliecinieties, ka velkat tikai blistera iepakojumu, nevis Mix2Vial komplektu.
3
42

4 5
6

4. Novietojiet pulvera flakonu uz līdzenas un cietas virsmas. Apvērsiet otrādi šķīdinātāja flakonu ar pievienoto Mix2Vial komplektu un virziet adaptera smailo caurspīdīgo galu taisni uz leju caur zāļu flakona aizbāzni. Šķīdinātājs automātiski ieplūdīs zāļu flakonā.
5. Ar vienu roku satveriet Mix2Vial komplekta pulvera flakona pusi, ar otru roku turiet šķīdinātāja flakona pusi un saudzīgi atskrūvējiet komplektu pretēji pulksteņrādītāja virzienam, sadalot to divās daļās. Izmetiet šķīdinātāja flakonu ar tam piestiprināto zilo Mix2Vial adapteri.
6. Saudzīgi groziet zāļu flakonu ar tam piestiprināto caurspīdīgo adapteri, līdz viela ir pilnībā izšķīdusi. Nekratīt.
7. Ievelciet gaisu tukšajā, sterilajā šļircē. Turot zāļu flakonu vertikāli, pievienojiet šļirci Mix2Vial luera tipa savienojumam, skrūvējot pulksteņrādītāja virzienā. Injicējiet gaisu zāļu flakonā.

7 Ievilkšana šļircē un lietošana

8. Turot šļirces virzuli nospiestu, apgrieziet sistēmu otrādi un ievelciet šķīdumu šļircē, lēnām atvelkot virzuli.

8 9. Kad šķīdums ir pārvietots uz šļirci, stingri turiet šļirces korpusu (vēršot šļirces virzuli lejup) un atvienojiet caurspīdīgo Mix2Vial adapteri no šļirces, skrūvējot pretēji pulksteņrādītāja virzienam.
9
Lietojot ar zālēm piegādāto vēnu punkcijas komplektu, ieduriet adatu vēnā. Ļaujiet asinīm plūst atpakaļ līdz caurulītes galam. Pievienojiet šļirci vēnu punkcijas komplekta vītņotajam slēgam.
43

Injicējiet sagatavoto šķīdumu vēnā lēnām (Jums ērtā ātrumā, maksimums 5 ml/min) vai nu manuāli, vai, izmantojot izvēlēto RFID-kontrolēto automatizēto sūkni infūzijām, ievērojot ārsta dotos norādījumus. Ja ievadīšanai tiek izmantots RFID-kontrolēts sūknis infūzijām, jāseko detalizētiem norādījumiem par rīkošanos, kas tiek piegādāti ar sūkni. Uzmanieties, lai asinis neiekļūst ar zālēm pildītajā šļircē.
Pārliecinieties paši, vai tūlīt pēc zāļu lietošanas neparādās kādas blakusparādības. Ja pamanāt blakusparādības, kas varētu būt saistītas ar IDELVION, injicēšana jāpārtrauc (skatīt arī 2. un 4. punktu).
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.
4. Iespējamās blakusparādības
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Lūdzu, nekavējoties sazinieties ar ārstu: • ja pamanāt alerģisku reakciju pazīmes (skatīt zemāk); • ja pamanāt, ka zāles vairs neiedarbojas.
Lietojot IX asinsreces faktora zāles, novērotas šādas blakusparādības: • alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas ir iespējamas un var ietvert šādus simptomus:
nātrene, ādas izsitumi (ģeneralizēta nātrene), smaguma sajūta krūtīs, sēkšana, zems asinsspiediens (hipotensija) un anafilakse (nopietna reakcija, kas izraisa smagus elpošanas traucējumus vai reiboni). Ja tā notiek, nekavējoties pārtrauciet zāļu lietošanu un sazinieties ar ārstu; • inhibitori: zāles pārstāj iedarboties (asiņošana turpinās). Jums var veidoties IX faktora inhibitori (neitralizējošās antivielas), kā rezultātā IX faktors vairs pareizi neiedarbojas. Ja tā notiek, nekavējoties pārtrauciet zāļu lietošanu un sazinieties ar ārstu.
Šādas IDELVION blakusparādības novērotas bieži (var rasties līdz 1 no 10 cilvēkiem): • galvassāpes; • reakcijas zāļu ievadīšanas vietā.
Šādas IDELVION blakusparādības novērotas retāk (var rasties līdz 1 no 100 cilvēkiem): • reibonis; • alerģiskas reakcijas (paaugstināta jutība); • izsitumi; • ekzēma.
Blakusparādības bērniem un pusaudžiem Paredzams, ka blakusparādības bērniem neatšķiras no pieaugušajiem.
Ziņošana par blakusparādībām Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
5. Kā uzglabāt IDELVION
• Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā. • Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kastītes.
44

• Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. • Nesasaldēt. • Uzglabāt flakonus ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas. • Sagatavotās zāles ieteicams izlietot nekavējoties. • Ja sagatavotās zāles nav izlietotas nekavējoties, lietotājs ir atbildīgs par uzglabāšanas laiku un
apstākļiem pirms lietošanas.
6. Iepakojuma saturs un cita informācija
Ko IDELVION satur
Aktīvā viela ir: 250 SV flakonā; pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 100 SV/ml alfa albutrepenonakoga. 500 SV flakonā; pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 200 SV/ml alfa albutrepenonakoga. 1 000 SV flakonā; pēc sagatavošanas ar 2,5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 400 SV/ml alfa albutrepenonakoga. 2 000 SV flakonā; pēc sagatavošanas ar 5 ml ūdeni injekcijām šķīdums satur 400 SV/ml alfa albutrepenonakoga.
Citas sastāvdaļas ir: trinātrija citrāta dihidrāts, polisorbāts 80, mannīts, saharoze, HCl (pH pielāgošanai). Skatīt 2. punkta pēdējo rindkopu. Šķīdinātājs: ūdens injekcijām
IDELVION ārējais izskats un iepakojums
IDELVION ir pieejams kā gaiši dzeltens līdz balts pulveris un tiek piegādāts kopā ar ūdeni injekcijām kā šķīdinātāju. Sagatavotajam šķīdumam jābūt dzidram vai nedaudz opalescējošam, dzeltenam līdz bezkrāsainam, t.i., tas var zaigot, kad pacelts apskatīšanai pret gaismu, bet nedrīkst saturēt nekādas acīmredzamas daļiņas.
Pulvera flakoni ir pieejami ar vai bez RFID (radiofrekvences identifikācijas). RFID-kontrolēta automatizētā sūkņa infūzijām lietošanai ir nepieciešami pulvera flakoni ar RFID tagiem. Identifikācijas nolūkiem, iepakojumi, kas satur pulvera flakonus ar RFID tagiem, ir marķēti ar RFID emblēmu.
Iepakojums
Viens iepakojums ar 250, 500 vai 1 000 SV satur: 1 flakonu ar pulveri (ar vai bez RFID taga); 1 flakonu ar 2,5 ml ūdens injekcijām; 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20; Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 5 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
Viens iepakojums ar 2 000 SV satur: 1 flakonu ar pulveri (ar vai bez RFID taga);
45

1 flakonu ar 5 ml ūdens injekcijām; 1 filtrējošu pārvades ierīci 20/20; Viens iekšējais iepakojums, kurā ir: 1 vienreizējas lietošanas 10 ml šļirci; 1 vēnu punkcijas komplektu; 2 spirta tamponus; 1 nesterilu plāksteri.
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Vācija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

България Новимед Фарма EООД Тел: +359 2 850 8617

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233

Magyarország CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290

Danmark CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Nederland CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463

España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Polska CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

France CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

România

46

PharmaSwiss d.o.o. Tel: +385 (1) 631-1833
Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70
Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660
Latvija CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
Slovenija MediSanus d.o.o. Tel: +386 1 25 71 496
Slovenská republika CSL Behring s.r.o. Tel: + 421 911 653 862
Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
United Kingdom CSL Behring UK Ltd. Tel: +44 1444 447405

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta {MM/GGGG}.
Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē: http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Devas Aizstājterapijas deva un ilgums atkarīgi no IX faktora deficīta pakāpes, asiņošanas lokalizācijas un apjoma, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.
IX faktora ievadāmo vienību skaits izteikts starptautiskās vienībās (SV), kas atbilst spēkā esošajam PVO standartam IX faktora zālēm. IX faktora aktivitāte plazmā tiek izteikta procentuāli (attiecībā pret normālu cilvēku plazmu) vai starptautiskās vienībās (attiecībā pret starptautisko standartu IX faktoram plazmā).
Viena IX faktora aktivitātes starptautiskā vienība (SV) atbilst IX faktora daudzumam vienā ml normālas cilvēka plazmas.
Ārstēšana pēc nepieciešamības Nepieciešamās IX faktora devas aprēķins balstās uz empīrisku atradi, ka IX faktora 1 starptautiskā vienība (SV) uz vienu kg ķermeņa masas palielina cirkulējošā IX faktora līmeni vidēji par 1,3 SV/dl (1,3% no normas) pacientiem vecumā ≥12 gadiem un par 1,0 SV/dl (1,0% no normas) pacientiem vecumā <12 gadiem. Nepieciešamo devu aprēķina, izmantojot šādu formulu:
nepieciešamā deva (SV) = ķermeņa masas (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (% no normas vai SV/dl) x {reciproks (apgrieztais) lielums novērotajam atjaunošanās līmenim (SV/kg uz SV/dl)};

47

sagaidāmais IX faktora pieaugums (SV/dl vai % no normas) = deva (SV) x atjaunošanās līmenis (SV/dl uz SV/kg)/ķermeņa masas (kg)

Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums vienmēr jāpielāgo klīniskajai efektivitātei katrā individuālā gadījumā.

Pacienti vecumā <12 gadiem Lai panāktu pakāpenisku atjaunošanos par 1 SV/dl uz 1 SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi: deva (SV) = ķermeņa masa (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (SV/dl) x 1 dl/kg

Piemērs 1. Pacientam ar ķermeņa masu 20 kg un smagi izteiktu B hemofiliju nepieciešams sasniegt
maksimālo līmeni, kas ir 50% no normas. Atbilstošā deva būtu šāda: 20 kg x 50 SV/dl x 1 dl/kg = 1 000 SV.

2. Ievadot 1 000 SV IDELVION devu pacientam ar ķermeņa masu 25 kg, sagaidāmais maksimālais IX faktora pieaugums pēc injekcijas: 1 000 SV/25 kg x 1,0 (SV/dl uz SV/kg) = 40 SV/dl (40% no normas).

Pacienti vecumā ≥12 gadiem Lai panāktu pakāpenisku atjaunošanos par 1,3 SV/dl uz 1 SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi: deva (SV) = ķermeņa masa (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (SV/dl) x 0,77 dl/kg

Piemērs 3. Pacientam ar ķermeņa masu 80 kg un smagi izteiktu B hemofiliju nepieciešams sasniegt
maksimālo līmeni, kas ir 50% no normas. Atbilstošā deva būtu šāda: 80 kg x 50 SV/dl x 0,77 dl/kg = 3 080 SV.

4. Ievadot 2 000 SV IDELVION devu pacientam ar ķermeņa masu 80 kg, sagaidāmais maksimālais IX faktora pieaugums pēc injekcijas: 2 000 SV x 1,3 (SV/dl uz SV/kg) /80 kg = 32,5 SV/dl (32,5% no normas).

Turpmāku asiņošanu gadījumā IX faktora aktivitāte nedrīkst būt zemāka nekā attiecīgā periodā

noteiktais aktivitātes līmenis plazmā (% no normas vai SV/dl). Sekojošo tabulu var izmantot kā devu

vadlīnijas asiņošanas un ķirurģisku procedūru gadījumos:

Asiņošanas pakāpe/

Nepieciešamais IX

Lietošanas biežums

ķirurģiskās procedūras veids

faktora līmenis (%)

(stundas)/terapijas ilgums

(SV/dl)

(dienas)

Asiņošana

30-60

Ar vienu devu vajadzētu

Viegla vai mērena hemartroze,

pietikt vairumam asiņošanas

asiņošana muskuļos (izņemot m.

gadījumu. Uzturošā deva

iliopsoas) vai asiņošana mutes

jālieto pēc 24-72 stundām, ja

dobumā

ir pierādījumi par asiņošanas

turpināšanos.

Liela apjoma asiņošana

60-100

Atkārtot ik pēc 24-

Dzīvību apdraudoša asiņošana,

72 stundām pirmajā nedēļā

asiņošana dziļi muskuļos, ieskaitot

un vēlāk lietot uzturošo devu

m. iliopsoas

ik nedēļu, līdz asiņošana tiek

apturēta un notiek dzīšana.

Maza apjoma ķirurģiska operācija 50-80 (sākotnējais

Ar vienu devu vajadzētu

Ieskaitot nekomplicētu zoba

līmenis)

pietikt vairumam maza

ekstrakciju

apjoma ķirurģisko procedūru.

Ja nepieciešams, uzturošo

devu var lietot pēc 24-

72 stundām, līdz asiņošana

tiek apturēta un notiek

dzīšana.

48

Liela apjoma ķirurģiska operācija

60-100 (sākotnējais līmenis)

Atkārtot ik pēc 24-72 stundām pirmajā nedēļā un vēlāk lietot uzturošo devu 1-2 reizes nedēļā, līdz asiņošana tiek apturēta un notiek dzīšana.

Profilakse Pacientiem ar B hemofiliju smagā formā parastā deva ilgtermiņa profilaksei pret asiņošanu ir 35 līdz 50 SV/kg reizi nedēļā. Dažus pacientus, kuriem panākta laba slimības kontrole, lietojot zāles reizi nedēļā, var ārstēt ar devu līdz 75 SV/kg un 10 vai 14 dienu intervālu.

Noteiktos apstākļos, lietojot devu 75 SV/kg, ārstēšanas intervālu var pagarināt līdz 14 dienām (skatīt 5.1. apakšpunktu).

Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki intervāli starp devām vai lielākas devas.
Pēc asiņošanas epizodes profilakses laikā pacientiem jāievēro profilakses režīms pēc iespējas precīzāk, izmantojot 2 IDELVION devas ar vismaz 24 stundu intervālu vai ilgāk atbilstoši pacienta vajadzībām.
Pediatriskā populācija Rutīnas profilaksei ieteicamās devas pediatrijas pacientiem ir 35 līdz 50 SV/kg reizi nedēļā.

Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā
Inhibitori Pēc atkārtotas ārstēšanas ar cilvēka koagulācijas IX faktora zālēm pacienti jākontrolē attiecībā uz neitralizējošo antivielu (inhibitoru) attīstību, kuras mēra Betesda vienībās (BV), izmantojot atbilstošu bioloģisku pārbaudi.
Literatūrā ir sastopami ziņojumi, kas norāda uz saistību starp IX faktora inhibitoriem un alerģiskām reakcijām. Tāpēc alerģisku reakciju gadījumos pacientiem jāpārbauda inhibitora klātbūtne. Jāievēro, ka pacientiem ar IX faktora inhibitoriem, turpmāk ievadot IX faktoru, ir paaugstināts anafilakses risks.
Ārstēšanas kontrole Ārstēšanas kursa laikā ieteicams veikt atbilstošu IX faktora līmeņa noteikšanu, lai noskaidrotu ievadāmo devu un atkārtojamo infūziju biežumu. Pacientiem var būt individuāli atšķirīga atbildes reakcija pēc IX faktora ievades, uzrādot dažādus eliminācijas pusperiodus un atjaunošanās līmeņus. Rēķinot devu atkarībā no ķermeņa masas, var būt nepieciešama devas pielāgošana pacientiem ar samazinātu vai palielinātu ķermeņa masu. Īpaši plašas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumos nepieciešama precīza aizstājterapijas kontrole, analizējot koagulāciju (IX faktora aktivitāti plazmā).
Izmantojot in vitro aktivētā parciālā tromboplastīna laika (aPTL) pamatoto vienas stadijas recēšanas testu IX faktora aktivitātes noteikšanai pacientu asins paraugos, aPTL reaģenta veids un testam izmantotais atsauces standarts var nozīmīgi ietekmēt IX plazmas faktora aktivitātes rezultātus. Veicot pārbaudi ar vienas stadijas recēšanas testu un izmantojot kaolīna bāzes aPTL reaģentu vai Actin FS aPTL reaģentu, aktivitātes līmenis var tikt novērtēts par zemu. Sevišķi svarīgi to atcerēties, mainot laboratoriju un/vai testā izmantotos reaģentus.

49