Lejupielādēt lietošanas instrukciju

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

FEIBA 500 V pulveris un šķīdinātājs infūziju šķīduma pagatavošanai

FEIBA 1000 V pulveris un šķīdinātājs infūziju šķīduma pagatavošanai

Human Plasma Fractions with Factor VIII Inhibitor Bypassing Activity

Cilvēka plazmas frakcijas ar VIII faktora inhibitoru apejošo aktivitāti

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

- Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

- Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

- Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

• Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas šajā instrukcijā nav minētas. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

1. Kas ir FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V un kādam nolūkam to lieto

2. Kas Jums jāzina pirms FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V lietošanas

3. Kā lietot FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V

4. Iespējamās blakusparādības

5. Kā uzglabāt FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

1. Kas ir FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V un kādam nolūkam to lieto

FEIBA ir zāles, ko gatavo no cilvēka plazmas, un tās nodrošina hemostāzi pat gadījumos, kad individuālo koagulācijas faktoru līmenis ir pazemināts vai to vispār nav.

FEIBA lieto asiņošanas ārstēšanai un profilaksei A un B hemofilijas pacientiem, kuriem ir inhibitori.

Turklāt FEIBA var lietot arī asiņošanas ārstēšanai un profilaksei pacientiem bez hemofilijas, kuru organismā izveidojušies VIII, IX un XI faktora inhibitori.

FEIBA ir lietots arī kombinācijā ar VIII faktora koncentrātu ilglaicīgas ārstēšanas kursā, lai nodrošinātu pilnīgu un pastāvīgu F VIII inhibitoru izvadīšanu no organisma, kā rezultātā ārstēšanā var izmantot VIII faktora koncentrātu tāpat kā pacientiem, kuru organismā nav izveidojušies inhibitori.

2. Kas jāzina pirms FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V lietošanas

Lūdzu pastāstiet savam ārstam, ja Jums ir kādas alerģijas.

Lūdzu pastāstiet savam ārstam, ja Jums nozīmēta diēta ar pazeminātu nātrija saturu.

Nelietojiet FEIBA šādos gadījumos

Turpmāk minētajās situācijās ārsts nozīmēs FEIBA tikai tādā gadījumā, ja nevar panākt atbildes reakciju, ārstējot ar atbilstoša asinsreces faktora koncentrātu, piemēram, ļoti augsta inhibitoru titra dēļ un dzīvībai bīstama asinsizplūduma vai asiņošanas riska dēļ (piem., pēc traumas vai pēc operācijām):

• ja Jums ir alerģija (paaugstināta jutība) pret VIII faktora inhibitoru apejošo aktivitāti vai kādu no citām FEIBA sastāvdaļām;

• ja Jums diagnosticēta diseminēta intravaskulāra koagulācija (DIK, patēriņa koagulopātija, dzīvībai bīstams stāvoklis, ko raksturo plaša asins recēšana ar izteiktu trombu veidošanos asinsvados. Tā rezultātā notiek pārmērīgs asinsreces faktoru patēriņš cilvēka organismā);

ja laboratorisko izmeklējumu rezultāti un/vai klīniskās pazīmes skaidri norāda uz aknu bojājumu, aktivēto asinsreces faktoru aizkavētas noārdīšanās dēļ pastāv palielināts DIK risks;

• koronārās sirds slimības, akūtas trombozes un/vai embolijas gadījumā

FEIBA drīkst lietot tikai dzīvībai bīstamu asiņošanu gadījumos.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms FEIBA lietošanas konsultējieties ar ārstu, jo intravenozi ievadot jebkādas no plazmas gatavotas zāles, var rasties paaugstinātas jutības reakcijas. Lai pēc iespējas ātrāk noteiktu iespējamās alerģiskas reakcijas, Jums jāzina agrīnie paaugstinātas jutības simptomi, piemēram,

- apsārtums,

- izsitumi uz ādas,

- nātrene,

- nieze,

- lūpu un mēles pietūkums,

- sēkšana,

- spiedoša sajūta krūtīs,

- slimības sajūta,

- reibonis,

- pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās.

Citi paaugstinātas jutības simptomi, lietojot no cilvēka plazmas iegūtas zāles, ir letarģija un nemiers.

Ja parādās viens vai vairāki no šiem simptomiem, nekavējoties pārtrauciet infūziju un sazinieties ar ārstu. Iepriekš minētie simptomi var būt anafilaktiskā šoka pazīmes. Smagu simptomu gadījumos nepieciešama neatliekama ārstēšana.

Ja nepieciešams zāles ievadīt atkārtoti pacientiem, kuriem ir zināma paaugstināta jutība vai aizdomas par paaugstinātu jutību pret FEIBA vai kādu tās sastāvdaļu, pirms lietošanas ārsts rūpīgi izvērtēs atkārtotas ievadīšanas riska-ieguvuma attiecību un/vai to, vai nav paredzama reakcija uz citu preventīvo terapiju vai alternatīvām terapeitiskām metodēm.

• Ja Jums ievērojami mainās asinsspiediens vai pulsa ātrums, parādās apgrūtināta elpošana, klepus vai sāpes krūšu kurvī, nekavējoties pārtrauciet infūziju un sazinieties ar ārstu. Ārsts veiks atbilstošus diagnostiskus un terapeitiskus pasākumus.

• Pacientiem ar inhibitoru hemofiliju vai iegūtiem inhibitoriem pret asinsreces faktoriem. Ja tiek ārstēti ar FEIBA, šiem pacientiem var būt paaugstināta asiņošanas tendence un palielināts trombozes risks vienlaicīgi.

Ārstēšanas laikā ar FEIBA ir novēroti trombotiskie un trombembolijas gadījumi, tostarp diseminēta intravaskulāra koagulācija (DIK), vēnu tromboze, plaušu embolija, miokarda infarkts un trieka. Daži no trombembolijas gadījumiem novēroti, ja ārstēšanā tika lietotas lielākas FEIBA devas. Vienlaicīga rekombinantā VIIa faktora lietošana var palielināt trombembolijas epizožu attīstības risku.

Citas firmas veiktajā emicizumaba (zāles asiņošanas novēršanai pacientiem ar A hemofiliju) novērtēšanas pētījumā, dažus pacientus, kuriem bija izrāviena asiņošana, lai kontrolētu asiņošanu, ārstēja ar FEIBA, un dažiem no šiem pacientiem attīstījās trombotiska mikroangiopātija (TMA). TMA ir nopietns un potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Kad cilvēkiem ir šāds stāvoklis, viņu asinsvadu sieniņas var būt bojātas un mazajos asinsvados var veidoties asins recekļi. Dažos gadījumos tas var izraisīt nieru un citu orgānu bojājumus. Izrāvienu asiņošanas gadījumā, ja Jūs profilaktiski lietojat emicizumabu, nekavējoties sazinieties ar savu hemofilijas ārstējošo ārstu vai hemofilijas ārstēšanas centru.

Gatavojot zāles no cilvēka asinīm vai plazmas, tiek veikti zināmi pasākumi, lai nepieļautu infekciju pārnešanu pacientiem, kuri lieto šīs zāles. Šie pasākumi ietver rūpīgu asins un plazmas donoru atlasi, lai izslēgtu iespējamus infekciju nēsātājus, un katras donora devas un plazmas fondu pārbaudi uz vīrusiem/infekcijām. Šo zāļu ražotāji asins vai plazmas pārstrādē iekļauj pasākumus, kas var inaktivēt vai iznīcināt vīrusus. Neskatoties uz veiktajiem pasākumiem, lietojot no cilvēka asinīm vai plazmas gatavotas zāles, pilnīgi nevar izslēgt infekciju pārneses iespēju. Tas attiecas arī uz nezināmiem vai jauniem vīrusiem vai citiem infekciju tipiem.

Veiktos pasākumus uzskata par iedarbīgiem uz apvalkotiem vīrusiem, tādiem kā HIV (vīruss, kas izraisa AIDS), B un C hepatīta vīrusi, kā arī neapvalkotiem A hepatīta vīrusiem. Veiktie pasākumi var nebūt pietiekami iedarbīgi uz tādiem vīrusiem kā parvovīruss B19. Parvovīrusa B19 infekcija var radīt nopietnas sekas grūtniecēm (augļa infekcija) un indivīdiem ar imūndeficītu vai paātrinātu eritropoēzi (piemēram, hemolītisko anēmiju).

Ārsts var ieteikt Jums apsvērt vakcināciju pret A un B hepatītu, ja Jūs regulāri vai atkārtoti lietojat no cilvēka plazmas iegūtas VIII faktora inhibitoru zāles.

Pēc lielu FEIBA devu ievadīšanas, pasīvi pārvadāmo B hepatīta virsmas antivielu līmeņa īslaicīgas paaugstināšanās rezultātā, var tikt kļūdaini interpretēti seroloģisko testu pozitīvie rezultāti.

Tā kā šīs zāles satur izohemaglutinīnus, pasīva sarkano asins šūnu transmisija var izmainīt seroloģisko testu (piemēram, antiglobulīna testa (Kumbsa testa)) rezultātus.

Ļoti ieteicams pēc katras FEIBA devas saņemšanas pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas numuru, lai saglabātu informāciju par Jums ievadīto zāļu sēriju.

Citas zāles un FEIBA

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat vai pēdējā laikā esat lietojis, ieskaitot zāles, ko var iegādāties bez receptes.

Nav veikti pietiekami un labi kontrolēti pētījumi par FEIBA un rekombinantā VIIa faktora (rFVIIa), antifibrinolītisku līdzekļu vai emicizumaba kombinētu vai secīgu lietošanu.

Lietojot FEIBA kopā ar sistēmiskiem antifibrinolītiskiem līdzekļiem, piemēram, traneksāmskābi vai aminokapronskābi, jāņem vērā trombembolisku epizožu attīstības risks. Tāpēc antifibrinolītiskie līdzekļi būtu jāievada 6 līdz 12 stundas pēc FEIBA ievadīšanas.

Saskaņā ar pieejamajiem in vitro datiem un klīniskiem novērojumiem par potenciāli iespējamām trombemboliskām epizodēm, vienlaicīgi ievadot arī rFVIIa, nevar izslēgt zāļu iespējamo mijiedarbību.

Pastāstiet ārstam, ja pēc emicizumaba (zāles asiņošanas novēršanai pacientiem ar A hemofiliju) lietošanas Jums jālieto FEIBA, jo pastāv noteikti brīdinājumi un jāņem vērā piesardzības pasākumi saistībā ar trombotisko mikroangiopātiju. Jūsu ārstam būs rūpīgi Jūs jāuzrauga.

Tāpat kā citus asinsreces faktoru koncentrātus, arī FEIBA pirms ievadīšanas nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm, jo tādējādi var pavājināties zāļu efektivitāte un drošums. Pirms un pēc FEIBA infūzijas kopējo venozo pieeju ieteicams skalot ar fizioloģisko šķīdumu.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Ārsts nolems, vai Jūs drīkstat lietot FEIBA grūtniecības un krūts barošanas laikā. Palielinātā trombožu riska dēļ grūtniecības laikā FEIBA drīkst lietot tikai, veicot rūpīgu medicīnisku uzraudzību, un ja ir absolūta nepieciešamība.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav novērota FEIBA ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

FEIBA satur nātriju

FEIBA 50 V/ml satur aptuveni 4 mg nātrija (aprēķinātais lielums) vienā ml; tas ir aptuveni 40 mg nātrija FEIBA 500 V un aptuveni 80 mg nātrija FEIBA 1000 V. Tas jāņem vērā pacientiem ar zemu nātrija satura diētu.

3. Kā lietot FEIBA 500 V, 1000 V

Izšķīdiniet liofilizēto FEIBA pulveri pievienotajā injekciju šķīdumā un ievadiet to intravenozi.

Vienmēr lietojiet FEIBA tieši tā, kā noteicis ārsts. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Lietošanas devas un intervālus starp tām ārsts noteicis individuāli Jums, ņemot vērā asinsreces traucējumu smaguma pakāpi, asiņošanas vietu un stiprumu, Jūsu vispārējo veselības stāvokli un atbildes reakciju uz zāļu lietošanu. Nemainiet ārsta noteiktās devas un patstāvīgi nepārtrauciet zāļu lietošanu.

Ja Jums liekas, ka FEIBA iedarbība ir par stipru vai par vāju, konsultējieties ar savu ārstu vai farmaceitu.

Nepieciešamības gadījumā pirms ievadīšanas sasildiet produktu līdz istabas vai ķermeņa temperatūrai.

FEIBA jāšķīdina tieši pirms lietošanas. Šķīdums jālieto nekavējoties (zāles nesatur konservantus).

Viegli pagroziet flakonu, kamēr pulveris izšķīdis. Pārliecinieties, ka FEIBA ir pilnībā izšķīdis; pretējā gadījumā aktīvā viela neizkļūs cauri ierīces filtram.

Duļķainu šķīdumu, vai šķīdumu, kurā ir daļiņas, atbilstoši jāiznīcina. Atvērtus flakonus otrreiz lietot nedrīkst.

Šķīduma sagatavošanai izmantot tikai iepakojumā pievienoto šķīdinātāju (sterilu ūdeni injekcijām) un šķīdināšanas ierīces.

Ja FEIBA ievadīšanai tiek izmantota cita ierīce, nevis tā, kas ir FEIBA iepakojumā, jālieto piemērots filtrs ar vismaz 149 µm poru izmēru.

Nelietot, ja sterilā barjersistēma vai iepakojums ir saplēsts vai tam redzamas bojājuma pazīmes.

Neizlietotās zāles vai atlikušie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Pulvera šķīdināšana ar BAXJECT II Hi-Flow ierīci

1. Ja nepieciešams, sasildiet neatvērtu šķīdinātāja (ūdens injekcijām) flakonu līdz istabas temperatūrai (15 °C – 25 °C), piemēram, uz dažām minūtēm ieliekot sterila ūdens peldē (maks. 37°C).

2. Noņemiet aizsargvāciņu FEIBA un šķīdinātāja flakonam un dezinficējiet abu flakonu gumijas aizbāžņus. Novietojiet flakonus uz stabilas virsmas.

3. Noņemot papīra virskārtu atveriet BAXJECT II Hi-Flow ierīces iepakojumu, nepieskaroties iekšējam saturam (zīm. a). Neizņemiet ierīci no iepakojuma.

4. Apgrieziet iepakojumu otrādi un izduriet caurspīdīgo plastmasas durkli cauri šķīdinātāja aizbāznim (zīm. b). Satveriet iepakojumu aiz malas un noņemiet to no BAXJECT II Hi-Flow ierīces (zīm.c). Nenoņemiet zilo vāciņu no BAXJECT II Hi-Flow ierīces.

5. Ar šķīdinātāja flakonam piestiprinātu BAXJECT II Hi-Flow ierīci, pagrieziet sistēmu tā, lai šķīdinātāja flakons atrastos ierīces augšpusē. Izduriet violeto plastmasas durkli cauri FEIBA flakona aizbāznim. Vakuums ievilks šķīdinātāju FEIBA flakonā. (zīm. d).

6. Lēni pasvārstiet visu sistēmu, bet nekratiet to, kamēr viss pulveris izšķīdis. Pārliecinieties, ka FEIBA pulveris ir pilnībā izšķīdis, citādi aktīvā viela neizkļūs caur ierīces filtru.

Zīm. a	Zīm. b	Zīm. c

Norādījumi injekcijas/infūzijas veikšanai:

1. Noņemiet zilo vāciņu no BAXJECT II Hi-Flow ierīces. Paņemiet šļirci un stingri pievienojiet to BAXJECT II Hi-Flow. NEIEVELCIET ŠĻIRCĒ GAISU. (zīm. e). Lai nodrošinātu pēc iespējas ciešāku šļirces un BAXJECT II Hi-Flow savienojumu, ieteicams lietot šļirci ar luera savienotāju (savienojot pagrieziet šļirci pulksteņrādītāja virzienā līdz atdurei).

2. Apgrieziet sistēmu otrādi, lai izšķīdinātās zāles būtu augšpusē. LĒNĀM atvelkot virzuli, ievelciet FEIBA šķīdumu šļircē tā, lai ciešais savienojums starp šļirci un BAXJECT II Hi-Flow ierīci saglabātos visa procesa laikā (zīm. f).

3. Atvienojiet šļirci.

4. Ja izšķīdinātās zāles ir saputojušās, pagaidiet, līdz putas noplakušas. Lēnām injicējiet šķīdumu vēnā, izmantojot tauriņveida adatas injekciju sistēmu (vai vienreizlietojamo adatu).

Zīm. d	Zīm. e	Zīm. f

Injekcijas/infūzijas ātrums nedrīkst pārsniegt FEIBA 2 V/kg ķ.m. min.

Pulvera šķīdināšana ar šķīdināšanas adatu komplektu:

1. Ja nepieciešams, sasildiet neatvērtu šķīdinātāja (ūdens injekcijām) flakonu līdz istabas temperatūrai (15 °C – 25 °C), piemēram, uz dažām minūtēm ieliekot sterila ūdens peldē (maks. 37°C).

2. Noņemiet aizsargvāciņu pulvera un šķīdinātāja flakonam (zīm. a) un dezinficējiet abu flakonu gumijas aizbāžņus.

3. Pagriežot un pavelkot, noņemiet aizsargvāciņu no iesaiņojumā esošās savienošanas adatas viena gala (zīm. b). Izduriet adatu cauri šķīdinātāja flakona gumijas aizbāznim (zīm. c).

4. Noņemiet aizsargvāciņu no savienošanas adatas otra gala, nepieskaroties atklātai adatai.

5. Apgrieziet flakonus tā, lai šķīdinātāja flakons būtu virs FEIBA flakona, un izduriet savienošanas adatas brīvo galu cauri pulvera flakona gumijas aizbāznim (zīm. d). Vakuums ievilks šķīdinātāju pulvera flakonā.

6. Izņemot adatu no pulvera flakona, atvienojiet abus flakonus (zīm. e). Viegli pasvārstiet vai paripiniet rokā pulvera flakonu, lai tas ātrāk izšķīstu.

7. Kad pulveris pilnībā izšķīdis, ieduriet pievienoto atgaisošanas adatu (zīm. f) un putas, ja tādas ir, izzudīs. Izvelciet atgaisošanas adatu.

Injekcija/infūzija:

1. Pagriežot un pavelkot, noņemiet aizsargvāciņu iesaiņojumā esošai adatai ar filtru un pievienojiet adatu sterilai vienreizējas lietošanas šļircei. Ievelciet šķīdumu šļircē (zīm. g).

2. Atvienojiet adatu ar filtru no šļirces un lēni ievadiet šķīdumu intravenozi, tam izmantojot iesaiņojumā esošo tauriņadatas injekciju sistēmu (vai iesaiņojumā esošo vienreizējas lietošanas adatu).

Zīm. a Zīm. b Zīm. c Zīm. d Zīm. e Zīm. f Zīm. g

Injekcijas/infūzijas ātrums nedrīkst pārsniegt divas FEIBA 2 V/kg ķ.m./min.

Ja FEIBA ievadīšanai tiek izmantota cita ierīce, nevis tā, kas ir FEIBA iepakojumā, jālieto piemērots filtrs ar vismaz 149 µm poru izmēru.

Atzīmējiet zāļu ievadīšanas laiku uz pievienotās pašlīpošās etiķetes.

Ja esat lietojis FEIBA vairāk nekā noteikts:

lūdzu pastāstiet par to savam ārstam nekavējoties. FEIBA pārdozēšana var palielināt nevēlamo blakusparādību risku, piemēram, trombemboliju (asins recekļu veidošanos un asinsvadu nosprostošanu), patēriņa koagulāciju (DIK) vai miokarda infarktu.

4. Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā citas zāles, arī FEIBA var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Ja novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā instrukcijā nav minētas vai kāda no minētajām blakusparādībām Jums izpaužas smagi, lūdzam par to izstāstīt ārstam vai farmaceitam.

Blakusparādību sastopamības biežuma izvērtēšanai izmanto sekojošus kritērijus:

ļoti bieži var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem

bieži var ietekmēt līdz 1 cilvēkam no 10

retāk var ietekmēt līdz 1 cilvēkam no 100

reti var ietekmēt līdz 1 cilvēkam no 1000

ļoti reti var ietekmēt līdz 1 cilvēkam no 10000

nav zināms nevar noteikt pēc pieejamajiem datiem

Klīniskajos pētījumos par sekojošām blakusparādībām ziņots kā par biežām:

paaugstinātas jutības reakcijas,

galvassāpes,

reiboņi,

hipotensija,

izsitumi,

hepatīta B virsmas pozitīvas antivielas.

Pēcreģistrācijas periodā sekojošu blakusparādību biežums nav zināms:

Asins un limfatiskās sistēmas traucējumi: diseminēta intravaskulāra koagulācija (DIK), paaugstināts inhibitoru titrs

Imūnās sistēmas traucējumi: alerģiskas reakcijas, visa ķermeņa nātrene (urtikārija).

Nervu sistēmas traucējumi: ekstremitāšu nejutība (hipoestēzija), izmainīta vai samazināta jušana (parestēzija), trieka (trombotiskā trieka, emboliskā trieka), miegainība, izmainīta garšas sajūta (disgeizija).

Sirds funkcijas traucējumi: sirdstrieka (infarkts), paātrināta sirdsdarbība (tahikardija).

Asinsvadu sistēmas traucējumi: asins recekļu veidošanās ar pārvietošanos pa asinsvadiem (trombemboliskas epizodes), asinsspiediena paaugstināšanās (hipertensija), pietvīkums.

Elpošanas sistēmas traucējumi, krūšu kurvja un videnes slimības: plaušu artērijas nosprostošanās (plaušu embolija), elpceļu sašaurināšanās (bronhospazmas), sēkšana, klepus, elpas trūkums (aizdusa).

Kuņģa zarnu trakta traucējumi: vemšana, caureja, diskomforta sajūta vēderā, slikta dūša (nelabums).

Ādas un zemādas audu bojājumi: sejas nejutība, sejas, mēles un lūpu pietūkums (angioedēma), nātrene pa visu ķermeni (urtikārija), nieze (pruritus).

Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā: sāpes injekcijas vietā, vispārēja diskomforta sajūta, karstuma sajūta, drebuļi, drudzis, sāpes krūtīs, diskomforta sajūta krūtīs.

Izmeklējumi: pazemināts asinsspiediens.

Ātra intravenoza injekcija vai infūzija var izraisīt durstošas sāpes un nejutīgumu sejā un ekstremitātēs, kā arī asinsspiediena pazemināšanos.

Miokarda infarkts konstatēts, lietojot lielākas devas nekā maksimālā dienas deva, un/vai pēc ilgstošas lietošanas, un/vai ja ir riska faktori, kas veicina trombemboliju.

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām Zāļu valsts aģentūrai, Jersikas ielā 15, Rīgā, LV 1003. Tīmekļa vietne: www.zva.gov.lv Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5. Kā uzglabāt FEIBA 500 V, FEIBA 1000 V

Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Nesasaldēt.

Uzglabāt ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes un ārējā iepakojuma pēc “Der.līdz:”.

Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Pagatavoto šķīdumu nedrīkst ievietot atpakaļ ledusskapī.

Zāles nedrīkst izmest kanalizācijā vai kopā ar sadzīves atkritumiem. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko FEIBA 500 V, 1000 V satur

Pulveris

• Aktīvā viela ir VIII faktora inhibitoru apejošās aktivitātes.

• 1 ml satur 50 V VIII faktora inhibitoru apejošās aktivitātes.

• FEIBA 500 V satur 500 V (vienības) VIII faktora inhibitoru apejošās aktivitātes 200-600 mg cilvēka plazmas olbaltumā.

• FEIBA 1000 V satur 1000 V (vienības) VIII faktora inhibitoru apejošās aktivitātes 400-1200 mg cilvēka plazmas olbaltumā.

FEIBA satur arī II, IX un X faktoru, galvenokārt neaktīvā formā, kā arī aktivētu VII faktoru; VIII faktora koagulanta antigēna (F VIII C:Ag) un Kalikreīna-kinīna sistēmas faktori ir pavisam nelielā daudzumā, ja tie vispār ir nosakāmi.

• Citas sastāvdaļas ir nātrija hlorīds un nātrija citrāts.

Šķīdinātājs

• Ūdens injekcijām.

FEIBA 500 V, 1000 V ārējais izskats un iepakojums

Zāles pieejamas kā liofilizēts pulveris vai irdena cieta viela baltā, pelēcīgi bālganā vai blāvi zaļā krāsā.

Pulveris un šķīdinātājs pieejami stikla flakonos ar gumijas aizbāzni.

Sagatavota šķīduma pH vērtība ir starp 6,8 un 7,6.

Iepakojumā: 1 komplekts

Iepakojuma saturs:

- 1 flakons ar 500 V/ 1000 V FEIBA pulvera infūziju šķīduma pagatavošanai

- 1 flakons ar 10 ml (FEIBA 500 V) / 20 ml (FEIBA 1000 V) ūdens injekcijām

- 1 BAXJECT II Hi-Flow ierīce

- 1 vienreizlietojama šļirce

- 1 vienreizlietojama adata

- 1 tauriņadata ar aizspiedni

vai

- 1 flakons ar 500 V / 1000 V FEIBA pulvera infūziju šķīduma pagatavošanai

- 1 flakons ar 10 ml (FEIBA 500 V) / 20 ml (FEIBA 1000 V) ūdens injekcijām

- 1 filtra adata

- 1 pārvada adata

- 1 atgaisošanas adata

- 1 vienreizlietojama šļirce

- 1 vienreizlietojama adata

- 1 tauriņadata ar aizspiedni

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221,Vienna

Austrija

Ražotājs

Baxter AG,

Industriestraße 67

A-1220 Vienna,

Austrija

Reģistrācijas apliecības numurs

02-0158 (500 V)

02-0159 (1000 V)

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta 04/2019

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Terapija jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze hemofilijas ārstēšanā.

Devas

Deva un terapijas ilgums atkarīgs no asinsreces traucējumu smaguma pakāpes, asiņošanas vietas un apjoma, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.

Deva un lietošanas biežums vienmēr jānosaka, ņemot vērā klīnisko efektivitāti konkrētā gadījumā.

Vispārēja ieteicamā deva ir 50 − 100 V FEIBA uz kg ķermeņa masas (ķ.m.), nepārsniedzot 100 V/kg vienas reizes devu, un maksimālo dienas devu 200 V/kg, ja vien asiņošanas smaguma pakāpes dēļ nav jālieto lielākas devas.

Pacienta organisma individuālo īpašību dēļ atbildes reakcija uz apejošās aktivitātes komponenti dažādās zālēs var atšķirties, un noteiktā asiņošanas epizodē pacienti ar nepietiekamu atbildes reakciju uz vienu zāļu apejošās aktivitātes komponenti var adekvāti reaģēt uz citu zāļu apejošās aktivitātes komponenti. Ja netiek novērota adekvāta atbildes reakcija uz vienam zālēm, nopietni jāapsver citu zāļu lietošana.

Pediatriskā populācija (bērni)

Lietošanas pieredze bērniem, kas jaunāki par 6 gadiem, ir ierobežota; atkarībā no bērna klīniskā stāvokļa jālieto tādas pat devas kā pieaugušajiem.

1. Spontāna asiņošana

Locītavu, muskuļu un mīksto audu asiņošana

Nelielas vai mērenas asiņošanas gadījumā ieteicams lietot 50 − 75 V/kg ķ.m. ik pēc 12 h. Ārstēšana jāturpina, līdz tiek konstatēta klīniskā stāvokļa uzlabošanās, piemēram, sāpju un pietūkuma mazināšanās vai locītavas kustīguma uzlabošanās.

Smagas muskuļu un mīksto audu asiņošanas, piemēram, retroperitoneālas asiņošanas, gadījumā ieteicams lietot 100 V/kg ķ.m. ik pēc 12 h.

Gļotādu asiņošana

Ieteicams lietot 50 V/kg ķ.m. ik pēc 6 h, uzmanīgi novērojot pacientu (asiņošanas vietas apskate, atkārtota hematokrīta noteikšana). Ja asiņošanu neizdodas apturēt, devu var palielināt līdz 100 V/kg ķ.m., tomēr nepārsniedzot maksimālo dienas devu − 200 V/kg ķ.m.

Citas smagas pakāpes asiņošanas

Smagas pakāpes asiņošanas gadījumos, piemēram, CNS asiņošana, ieteicamā deva ir 100 V/kg ķ.m. ik pēc 12 h. Atsevišķos gadījumos FEIBA var ievadīt ik pēc 6 h, līdz tiek sasniegta klīniskā stāvokļa uzlabošanās. (Nedrīkst pārsniegt maksimālo dienas devu − 200 V/kg ķ.m.!).

2. Ķirurģiskas procedūras

50 − 100 V/kg jālieto ik pēc 6 h, nepārsniedzot maksimālo dienas devu.

3. Profilakse.

• Asiņošanas profilakse pacientiem ar augstu inhibitoru titru un ar biežām asiņošanām, un kuriem ITI (imūnpanesamības) terapija ir neefektīva vai netiek piemērota:

Ieteicamā deva ir 70-100 V/kg/ķ.m. katru otro dienu. Ja pacientam turpinās asiņošana, šo devu var palielināt līdz 100 V/kg/ķ.m katru dienu, vai arī pakāpeniski palielināt.

• Asiņošanas profilakse pacientiem ar augstu inhibitoru titru, un kuri saņem ITI (imūnpanesamības) terapiju:

FEIBA var nozīmēt vienlaikus ar F VIII koncentrātu devā 50 − 100 V/kg ķ.m. divreiz dienā, līdz VIII faktora inhibitora līmenis samazinās līdz < 2 B.V.*.

*Viena Betesda vienība ir definēta kā antivielu daudzums, kas nomāc VIII faktora aktivitāti svaigā cilvēka plazmā par 50% pēc 2 stundu inkubācijas 37 °C temperatūrā.

Uzraudzība

Aktīvās vielas tieša uzraudzība nav iespējama tās sarežģītās darbības mehānisma dēļ. Asins recēšanas testi, piemēram, asinsreces laiks, trombelastogramma (TEG, r-raksturlielums) un APTL, parasti uzrāda tikai nelielu raksturlielumu mazināšanos un var nekorelēt ar klīnisko uzlabošanos. Tātad šiem testiem ir ļoti ierobežota nozīme FEIBA terapijas kontrolē.

Lietošanas veids

FEIBA jāievada lēni (nepārsniedzot 2 V/kg ķ.m. minūtē) intravenozā ceļā.

FEIBA jāšķīdina tieši pirms lietošanas. Pēc šķīdināšanas zāles jāizlieto nekavējoties (jo preparāts nesatur konservantus). Nelietot, ja šķīdums ir duļķains vai satur nogulsnes. Neizlietotās zāles atbilstoši jālikvidē.

Terapijas kontrole

Reizes deva nedrīkst pārsniegt 100 V/kg ķ.m., un dienas deva nedrīkst pārsniegt 200 V/kg. Pacienti, kuri saņem vairāk nekā 100 V/kg ķ.m., rūpīgi jānovēro, vai viņiem neattīstās DIK un/vai akūtas koronāras išēmijas simptomi. Lielas FEIBA devas drīkst lietot tikai absolūtas nepieciešamības gadījumā asiņošanas apturēšanai.

Ja tiek novērotas klīniski nozīmīgas asinsspiediena, pulsa izmaiņas, elpošanas traucējumi, sāpes krūtīs un klepus, infūzija nekavējoties jāpārtrauc, un jāveic atbilstoši diagnostiski un terapeitiski pasākumi. Laboratorisko izmeklējumu rādītāji, kas liecina par DIK, ir samazināts fibrinogēna līmenis, samazināts trombocītu skaits un/vai fibrīna/fibrinogēna degradācijas produkti (FDP). Citi DIK apstiprinoši rādītāji ir ievērojami pagarināts trombīna, protrombīna vai APTL laiks. Citiem hemofilijas pacientiem ar inhibitoriem vai pacientiem ar iegūtiem VIII, IX un XI faktoru inhibitoriem, APTL pagarinās esošās slimības rezultātā.

FEIBA ievadīšana pacientiem ar inhibitoriem var izraisīt sākotnēju anamnētisku inhibitoru līmeņa paaugstināšanos. Turpinot FEIBA ievadīšanu, laika gaitā inhibitoru līmenis var pazemināties.

Klīniskie un publicētie dati pieļauj, ka FEIBA efektivitāte netiek samazināta.

Hemofilijas pacientiem ar inhibitoriem vai pacientiem ar iegūtiem inhibitoriem pret kādu no asinsreces faktoriem, un kuri saņem FEIBA terapiju, var būt paaugstināta nosliece uz asiņošanu un palielināts trombozes risks.

Laboratoriskie izmeklējumi un klīniskā efektivitāte

In vitro efektivitātes kontroles testi, piemēram, APTL, asinsreces laiks un trombelastogramma (TEG), var neatbilst klīniskās uzlabošanās ainai. Tādēļ mēģinājumi normalizēt šos rādītājus, palielinot FEIBA devu, var būt neveiksmīgi un ir stingri aizliegti, jo pārdozēšanas gadījumā var attīstīties DIK.

Trombocītu skaita nozīme

Ja nav adekvātas atbildes reakcijas pret ārstēšanu ar FEIBA, ieteicams noteikt trombocītu skaitu, jo tiek uzskatīts, ka efektīvai FEIBA iedarbībai nepieciešams pietiekams daudzums funkcionāli neskartu trombocītu.

Papildus informācija par Baxject II Hi-Flow ierīci:

- Ierīce ir sterilizēta gamma staros.

- Tikai vienreizējai lietošanai.

- Ierīce nesatur lateksu.

Nelietot, ja iepakojums ir bojāts

Baxter Healthcare SA, 8010 Zurich, Šveice

Baxalta, FEIBA un BAXJECT ir Baxalta Incorporated reģistrētas preču zīmes.